Voor 23:59 besteld = binnen 24 uur verzonden*!

Home » Coschappen » Reumatologie » Syndroom van Sjögren

Syndroom van Sjögren

Epidemiologie
Het syndroom van Sjögren, ook wel het siccasyndroom, komt voornamelijk voor bij vrouwen (10 keer vaker dan bij mannen), en komt bij 40 tot 60 op de 100.000 mensen voor. De piek incidentie bevindt zich tussen de 30 en 60 jaar.

Pathogenese
Het syndroom van Sjögren is een systemische auto-immuunziekte, van chronische aard. Dit betekent dat het lichaam zichzelf aanvalt. Het kan primair optreden, of secundair aan een ander auto-immuunziekte. Het geeft vooral symptomen van traan- en speekselklieren, waarbij droge ogen en mond ontstaan. Er zijn vaak schommelingen in de ernst van klachten: van relatief mild, tot heftig. Wellicht dat hormonale schommelingen, virale infecties en hevige stressfactoren in combinatie met genetische factoren de ziekte kunnen uitlokken.

 

Anamnese en lichamelijk onderzoek
De ziekte van Sjögren kent een gecompliceerd beloop en verschillende symptomen. 

  • Droogheid (sicca: Latijn voor droog)
    • Mond
      • Droge mond (’s nachts wakker worden met droge mond, tong vastgeplakt aan gehemelte ’s morgens);
      • Branderig gevoel in mond;
      • Gesprongen lippen;
      • Gescheurde mondhoeken;
      • Verlies van smaak;
      • Problemen met slikken;
      • Droge hoest en geïrriteerde keel;
      • Slecht gebit;
      • Vaker schimmelinfecties in mond.
    • Ogen: branderige, droge en jeukende ogen
    • Neusslijmvlies
    • Vagina.
    • Huid: droog schilferig, jeuk, huiduitslag, huiduitslag onder invloed van UV-straling.
  • Speekselklierzwelling/pijnlijke speekselklieren: sialadenitis (ontsteking parotis)
  • Vermoeidheid: ernstige vermoeidheid bij 70-95%.
  • Grieperig gevoel
  • Spier-/gewrichtsklachten
    • Artralgie: gewrichtspijn.
    • Artritis: pijnlijk en ontstoken gewrichten (dik, warm en ’s ochtends stijf).
    • Myalgie: spierpijn (vnl bij aanhechtingspunt) en stijfheid.
  • Raynaudfenomeen
  • Polyneuropathie: doof gevoel (vnl voetzolen), tintelend, brandend of pijnlijk.
  • Inwendige organen
    • Oesophagus en maag: brandend maagzuur, moeite met doorslikken vast voedsel, pijn achter borstbeen.
    • Lever: zeldzaam – leverfunctiestoornis
    • Nieren: mogelijk hoge bloeddruk, oedeem,
    • Longen: droge kriebelhoest (’s ochtends), dyspneu, pleuritis
    • Blaas: vaak blaasontstekingen
    • Thyroïd: 1 op 10 mensen met SvS.
  • Bloedvaten: ontsteking, waarbij kleine rode puntjes ontstaan op benen.

 

Aanvullend onderzoek
Enerzijds is dit klinisch, maar kan dit onderbouwd worden door aanvullend onderzoek, gericht op ogen en mond..

  • Ogen
    • Shirmer test: traanproductie.
    • BUT-test: kwaliteit van traanvocht.
    • Lissaminegroen-test / fluoresceïne: cornea beschadiging.
    • Spleetlamp onderzoek: punctata van retina.
  • Speekselklieren
    • Sialometrietest: hoeveelheid speeksel.
    • Sialochemietest: samenstelling speeksel.
  • Lip- / parotisbiopt
    • Focale sialadenitis (ontsteking).
    • MALT-lymfoom kenmerken onder microscoop.
  • Lab
    • ANA
    • Lineblot/ENA, positief indien: anti-Ro/SSA, anti-La/SSB antistoffen.
    • RF (reumafactor), verhoogde BSE em CRP, serum IgG verhoogd (IgA laag), lymfocytopenie, C3 & 4 verlaagd.
  • Urine: proteïnurie.
  • Röntgenfoto
    • Hart en longen.
    • Gewrichten.

 

Behandeling

  • Symptoombehandeling:
    • Oogdruppels / kunsttranen bij oogklachten.
    • Medicatie voor stimulatie van speeksel- / traanklieren.
  • Bij lever- / nierschade: bijv. prednison, cyclofosfamide.
  • Spier- / gewrichtsklachten: ontstekingsremmers, pijnstilling, hydroxychloroquine.
  • Op controle bij tandarts en mondhygiënist.
  • Eén keer per jaar op controle bij reumatoloog / klinisch immunoloog.
  • Tips:
    • Kauwgom / zuig op suikervrij zuurtje: stimuleert speekselproductie enigszins.
    • Regelmatig water drinken.
    • Voedsel vermengen met vocht.
    • Getinte bril dragen: vermindert branderig gevoel van ogen.
    • Luchtbevochtiger komen voor thuis / op werk.
    • Glijmiddel gebruik bij het vrijen.

 

Prognose
Het is een chronische aandoening dat een recidiverend beloop kent. Daarnaast hebben mensen met het syndroom van Sjögren een 20 keer verhoogd risico op non-Hodgkinlymfoom (5-7% van patiënten met SvS).



Bronnenlijst

  1. Syndroom van Sjögren [Internet]. ReumaNederland. Available from: https://reumanederland.nl/reuma/vormen-van-reuma/sjogren-syndroom-van/

  2. Droge mond, xerostomie [Internet]. Nederlands Huisartsen Genootschap. 2003. Available from: https://richtlijnen.nhg.org/behandelrichtlijnen/droge-mond-xerostomie#volledige-tekst

  3. Syndroom van Sjögren [Internet]. Maag lever darm stichting. 2013. Available from: https://www.mlds.nl/chronische-ziekten/sjogren-syndroom-van/

  4. Syndroom van Sjögren [Internet]. UMC Utrecht. Available from: https://www.umcutrecht.nl/nl/ziekenhuis/ziekte/syndroom-van-sjogren

  5. Ik heb het syndroom van Sjögren [Internet]. Thuisarts. 2018. Available from: https://www.thuisarts.nl/syndroom-van-sj%C3%B6gren/ik-heb-syndroom-van-sj%C3%B6gren