Polymyalgia rheumatica

Epidemiologie
Polymyalgia rheumatica (afgekort PMR) heeft in de huisartsenpraktijk een incidentie van 0,5-1 per 1000 patiënten per jaar, welke toeneemt met de leeftijd. Het komt vrijwel uitsluitend voor boven het 50e levensjaar en in de meeste gevallen zelfs boven de 70 jaar, met een man:vrouw verhouding van 1:2-3. Daarbij komt het ook vaker voor bij mensen uit Noord-Europa. Van de patiënten met polymyalgia rheumatica ontwikkelt 5-15% daarbij ook een arteriitis temporalis.

Etiologie, pathogenese en pathofysiologie
PMR wordt gekenmerkt door symmetrische pijn en stijfheid in de nek en schouderregio en/of heup/bekkenregio (figuur 1), ochtendstijfheid en vaak ook een verhoogde BSE. De oorzaak van PMR is nog onbekend. Er wordt wel een verband gezien met het HLA-DR4 haplotype en er worden verhoogde Th17 cellen en minder regulatoire T-cellen gezien. Het is echter niet bekend hoe dit leidt tot PMR.
Let op: arteriitis temporalis/reuscelarteriitis en polymyalgia rheumatica lijken op elkaar, maar bij PMR is er geen sprake van significante vasculaire betrokkenheid en wordt er juist wel synovitis, bursitis en tenosynovitis rond de gewrichten gevonden. Deze aandoeningen komen wel vaak samen voor, al is de relatie tussen de twee aandoeningen niet bekend. Arteriitis temporalis kan daarbij vanaf het begin aanwezig zijn, maar kan zich ook tijdens het beloop van PMR ontwikkelen.

 

Figuur 1: spiergroepen waar PMR zich kan manifesteren.

Bron: Hakvoort, L., Dubbeld, P., Ballieux, M.J.P., Dijkstra, R.H., Meijman, H.J., Weisscher, P.J., Willmese, B.G., Eizenga, W.H., 2010. Polymyalgia rheumatica en arteriitis temporalis. [online] NHG-Standaard. Available at: <https://richtlijnen.nhg.org/standaarden/
polymyalgia-rheumatica-en-arteriitis-temporalis>


Anamnese
Differentiaaldiagnose
Naast polymyalgia rheumatica, dienen er bij schouder- en/of heupklachten nog een aantal andere aandoeningen in de differentiaaldiagnose te staan, namelijk:

  • Reumatoïde artritis
  • Myopathie door statinegebruik
  • Rotator cuff syndroom
  • Artrose van het schouder- en/of heupgewricht
  • Fibromyalgie
  • Hypothyreoïdie
  • Maligniteit
  • Polymyositis/dermatomyositis
  • Spondylartritis
  • Systemische lupus erythematosus (SLE)
  • Vasculitis.

De meest voorkomende klacht is continue pijn die verergert bij bewegen. Daarbij is er sprake van ochtendstijfheid in de nek en schouderregio en/of heup/bekkenregio. De klachten kunnen snel (binnen 1-7 dagen) of geleidelijk ontstaan en beïnvloeden vaak dagelijkse bezigheden. De klachten bestaan meestal beiderzijds, maar kunnen asymmetrisch zijn. Als er ook een vermoeden is op arteriitis temporalis, dan dient ook gevraagd te worden naar hoofdpijn, pijn bij het kauwen, pijn bij het haren kammen en visusproblemen. Om eventuele andere oorzaken van de klachten meer of minder waarschijnlijk te maken, dient ook naar het volgende gevraagd te worden:

  • Gezwollen gewrichten en/of peesscheden (reumatoïde artritis)
  • Temperatuur (infectie)
  • Malaise, verlies van eetlust, gewichtsverlies, rugpijn, hoesten (maligniteit, hypothyreoïdie)
  • Het verloop van de klachten (infectie, maligniteit, aspecifieke klachten van het bewegingsapparaat)
  • Gebruik van statines, spierzwakte (myopathie)

 

Lichamelijk onderzoek
Er dient volledig onderzoek van de nek, schouders en heupen te worden uitgevoerd, waarbij voornamelijk gelet wordt op het actief bewegingsonderzoek wat betreft pijn, beperkingen en krachtsverlies. Ook moet er gekeken worden naar perifere artrogene en tendinomyogene afwijkingen, zoals pijn bij palpatie, zwelling en warmte. Daarnaast dient ook de arteria temporalis gepalpeerd te worden ter uitsluitsel van artriitis temporalis. Hierbij moet gelet worden op de pulsaties en eventueel pijn. Als laatste is het belangrijk de temperatuur te meten.
Bij lichamelijk onderzoek vindt men vaak een lage temperatuur, een verminderde bewegingsrange van de schouders, wervelkolom en/of heupen. Ook kan een subdeltoïde, subacromiale bursitis en synoviitis van de perifere gewrichten worden gezien. Daarnaast wordt ook gevoeligheid bij palpatie bemerkt en in een later stadium ook spieratrofie en proximale spierzwakte. Verder worden er bij het bewegingsonderzoek meestal geen afwijkingen gevonden. 
Meestal is de diagnose polymyalgia rheumatica een diagnose die per exclusionum wordt gesteld, maar de diagnose kan pas worden gesteld bij onderstaande criteria:

  • Pijn en stijfheid in de schouder- en heupgordel (vaak > 1 maand)
  • Leeftijd > 50 jaar
  • Ochtendstijfheid > 1 uur
  • BSE > 40 mm/uur
  • Binnen 3 dagen dient er vermindering van klachten en verlaging van BSE op te treden als er prednison (≤ 20 mg per dag) wordt gegeven
  • Exclusie van andere aandoeningen die mogelijk dezelfde klachten kunnen geven

 

Aanvullend onderzoek
Er dient in ieder geval een BSE te worden bepaald, maar afhankelijk van de anamnese kan ook een bloedbeeld (infecties, maligniteit), TSH (hypothyreoïdie), totaal eiwit en eiwitspectrum (multipel myeloom) en CK (myopathie door statines, poly-/dermatomyositis) worden aangevraagd.
Daarnaast kan er echografie worden uitgevoerd, waarbij soms ontstekingsverschijnselen van synoviale structuren vastgesteld kunnen worden. Dit wordt echter alleen gedaan als er na de anamnese, lichamelijk onderzoek en BSE nog steeds onduidelijkheid is over de diagnose. Het is niet nodig standaard echografie uit te voeren als diagnostiek.

 

Behandeling
Niet-medicamenteus
Het is onbekend of fysiotherapie een positief effect heeft op de klachten bij PMR.

Medicamenteus
Patiënten met PMR dienen behandeld te worden met orale glucocorticoïden. Het doel hiervan is om de klachten te doen verdwijnen. Hiervoor is het volgende doseringsschema prednis(ol)on gemaakt:

  • 1e 3 maanden
    • Week 0-4: 15mg per dag
    • Week 4-8: 12,5mg per dag
    • Week 8-12: 10mg per dag
  • Vanaf week 12: op geleide van de klachten zeer geleidelijke verlaging van de dosering

Bij het terugkeren van de klachten en symptomen, of als het BSE stijgt zonder een andere oorzaak, dient de dagdosering te worden opgehoogd naar het niveau waarop de klachten afwezig of acceptabel waren. Daarna dient na weken de dosering weer te worden afgebouwd.

  • Na de 1e 3 maanden
    Voor het afbouwen van de dosering na de 1e 3 maanden van behandeling zijn geen richtlijnen te geven, omdat het beloop per patiënt verschilt. Het is hierbij dus belangrijk om per persoon te kijken wat de minste klachten geeft, waarbij het belangrijk is om te onthouden dat een zeer geleidelijke verlaging van de dagdosering de minste kans op terugval geeft. Daarbij varieert de duur van behandeling van 1-2 jaar en deze is soms zelfs nog langer.

Verwijzing
Spoedverwijzing

  • Als er een vermoeden bestaat op een arteriitis temporalis, dient er binnen 24 uur verwezen te worden naar de reumatoloog/internist voor beoordeling. Dit heeft te maken met de kans dat er snel oogheelkundige complicaties kunnen optreden, die bijna altijd irreversibel zijn.
  • Bij een acute visusdaling, (geheel of gedeeltelijk) gezichtsveldverlies of dubbelzien dient er met spoed verwezen te worden naar de oogarts.
  • Als er ernstige bijwerkingen van of contra-indicaties zijn voor langdurig gebruik met glucocorticoïden, dan dient er naar de reumatoloog/internist te worden verwezen voor een eventuele behandeling met methotrexaat.

Er dient een normale verwijzing plaats te vinden op het moment dat er na 1 week behandeling geen klinische verbetering bemerkt wordt, of als er geen duidelijke klinische én biochemische verbetering is binnen 4 weken na start van de behandeling. Ook moet er verwezen worden bij regelmatige terugval (>2x per jaar), als de dosering prednis(ol)on niet verlaagd kan worden en/of als men twijfelt over de diagnose. 

 

Prognose
De prognose van PMR is goed; bij behandeling treedt snel verbetering op en zijn de klachten vaak al binnen enkele dagen tot 1 week grotendeels verdwenen. Wel kan PMR recidiveren, maar dit heeft geen invloed op de levensverwachting. Op het moment dat PMR onbehandeld blijft, kan de aandoening soms tot >5 jaar duren.

 

Bronnenlijst

  1. Hakvoort, L., Dubbeld, P., Ballieux, M.J.P., Dijkstra, R.H., Meijman, H.J., Weisscher, P.J., Willmese, B.G., Eizenga, W.H., 2010. Polymyalgia rheumatica en arteriitis temporalis. [online] NHG-Standaard. Available at: <https://richtlijnen.nhg.org/standaarden/polymyalgia-rheumatica-en-arteriitis-temporalis>.

  2. Ferri, F.F., 2020. Ferri’s Clinical Advisor 2021. 1st ed. Oxford, Elsevier, p.1129-1130.