Arteriitis temporalis

Arteriitis Temporalis (AT) behoort tot de vasculitiden van de grote en middelgrote arteriën (denk aan: aorta, a. carotis interna en externa en vertakkingen). Daarnaast is AT een craniale uiting van Reuscelarteriitis. Reuscelarteriitis ontleent zijn naam aan de aanwezigheid van reuscellen (specifieke ontstekingscellen) bij histologisch onderzoek. AT speelt voornamelijk een grote rol bij de a. carotis en de aftakkingen hiervan, zoals de a. temporalis (figuur 1).

Figuur 1: anatomie van de arterieën in het hoofdgebied.

Bron: En.wikipedia.org. 2021. Deep temporal arteries - Wikipedia. [online] Available at: <https://en.wikipedia.org/wiki/Deep_temporal_arteries> [Accessed 6 May 2021].

 

Epidemiologie
Incidentie is 10-50/100.000 per jaar. Daarnaast zijn vrouwen tweemaal zo vaak aangedaan. De aandoening komt relatief vaak voor in Noord-Europa, m.n. de Scandinavische landen. Reden hiervoor is onbekend.

Etiologie
Idiopathische, inflammatoire aandoening met eventueel occlusie van m.n. de a. carotis en aftakkingen. De achterliggende etiologie van AT is tot op heden nog niet duidelijk. Een hypothese is dat AT ontstaat door het samengaan van meerdere vermoedelijke oorzakelijke factoren, waaronder de genetische aanleg, geslacht en veranderingen in het immuunsysteem en van de bloedvaten door veroudering. Er wordt verondersteld dat genetische aanleg een rol speelt in de pathogenese omdat familiair voorkomen van AT / reuscelarteriitis is beschreven. De initiële factor die het ontstekingsproces in gang zet, is niet bekend. Verschillende pathogenen zijn onderzocht als mogelijke veroorzaker of initiator, maar tot op heden is geen causaal verband gevonden tussen een specifiek micro-organisme of virus en het ontstaan van AT. Bekende risicofactoren zijn:

  • Leeftijd >50 jaar;
  • Vrouwen vaker aangedaan;
  • Associatie met polymyalgia rheumatica (20% van de PMR patiënten heeft ook arteriitis temporalis / 40-60% heeft PMR manifestaties)
  • Arteriitis temporalis is geassocieerd met het humaan leukocytenantigeen HLA-DR subtype DR4.

Pathogenese
Bij AT / reuscelarteriitis wordt een verstoring en disbalans in de interactie tussen de buitenste laag van de vaatwand (adventitia) en het immuunsysteem (lymfocyten en monocyten) gezien. Deze verstoring treedt op doordat een onbekend antigeen een afweerreactie in de wand van het bloedvat veroorzaakt. De uitrijping van niet gestimuleerde dendritische cellen tot T-cel activerende dendritische cellen in de arteriële adventitia, wordt gezien als een kritieke gebeurtenis in het ontstaan van reuscelarteriitis. Via T-celgemedieerde ontstekingsprocessen worden vervolgens alle lagen van de vaatwand aangedaan. Door tunica intima proliferatie en aantasting van de binnenste laag van de arterie treedt vernauwing van het vaatlumen op met als gevolg een verminderde zuurstofrijke bloedaanvoer en dus verstoorde doorbloeding van de eindorganen. Bij het ontstekingsproces zijn reuscellen aanwezig die vaatwandbeschadigende producten maken waardoor onderbrekingen in de membrana elastica interna ontstaan. Het (tot nu toe onbekende) antigeen wordt waarschijnlijk aangeleverd via de vasa vasorum.

 

Anamnese
De diagnose arteriitis temporalis is soms lastig te stellen omdat de klachten kunnen variëren, in intensiteit wisselen en niet altijd karakteristiek zijn. De verschillende symptomen kunnen opeenvolgend of los van elkaar optreden, ze zijn intermitterend van aard en soms wordt spontaan herstel gezien. De klachten kunnen acuut beginnen maar ontwikkelen zich meestal in enkele weken en soms zelfs in jaren. Aandachtspunten die je kunnen wijzen, zijn:

  • Hevige hoofdpijn (65%), eenzijdig, temporaal / occipitaal;
  • Gevoeligheid schedel bij aanraking, m.n. ter hoogte van de a. temporalis (20-40%);
  • Prominente of gevoelige a. temporalis (30-60%);
  • Kaakclaudicatio (30-40%);
  • Visusklachten (15-45%) (amaurosis fugax, diplopie, scrotomen); 
  • Neuropsychiatrische manifestaties (<15%) (denk aan: CVA / TIA);
  • Orale manifestaties (<5%) (denk aan: pijnklachten van de tong en in een later stadium ulceratie of necrose van de tong);
  • Klinische significante betrokkenheid van andere arteriën;
  • Eventueel systemische symptomen: Koorts, malaise, vermoeidheid, verminderde eetlust, gewichtsverlies;
  • Polymyalgia rheumatica (15%) (bilaterale pijn en stijfheid van de schoudergordel en/of nek- of heupgordel). 

Differentiaal diagnose
De differentiaaldiagnose van AT omvat andere oorzaken voor hoofdpijn (migraine, spanningshoofdpijn, clusterhoofdpijn), aandoeningen van het kaakgewricht, atherosclerose, ritmestoornissen van het hart en andere vormen van systemische vasculitis, zoals (microscopische) polyarteriitis nodosa en met name bij vrouwen onder de leeftijd van 40 jaar de zeer zeldzame ziekte van Takayasu. 
Bij aanwezigheid van PMR is ook deze differentiaaldiagnostiek relevant. De differentiaaldiagnose van PMR omvat naast capsulitis, tendinitis en artrose van de schouder of de cervicale wervelkolom ook polymyositis, ziekte van Parkinson, polyarteriitis nodosa, bacteriële endocarditis, spondylartropathie, schildklierdisfunctie, reumatoïde artritis en maligniteit.

 

Lichamelijk onderzoek
Afhankelijk van andere klachten, kan er op indicatie nog aanvullend lichamelijk onderzoek plaatsvinden. In ieder geval dient het volgende onderzocht te worden:

  • Pijn en zwelling t.h.v. a. temporalis;
  • Afwezigheid pulsaties a. temporalis.
  • De hersenzenuwen, met name de n. opticus, n. trigeminalis en n. facialis

 

Aanvullend onderzoek 
Laboratorium
Bij AT is het BSE sterk verhoogd. Daarnaast kan het CRP ook verhoogd zijn en is het Hb iets verlaagd.

Biopt
Histologisch onderzoek van een biopt van de a. temporalis is momenteel de gouden standaard voor het stellen van de diagnose. Echter, bij een duidelijk klinisch beeld wordt vaak geen biopt genomen en meteen gestart met de behandeling.

Histologie
Vasculitis met voornamelijk mononucleaire cel-infiltratie of granulomateuze inflammatie, meestal met meerkernige reuscellen (figuur 2). In het biopt uit de a. temporalis is hyperplasie van de intima van de vaatwand te zien met reuscellen in de elastische laag (membrana elastica interna) tussen de intima en media (middelste laag van de vaatwand). Het is het beeld van een granulomateuze ontsteking. Niet de hele arterie is aangedaan. Er moet minstens één centimeter gebiopteerd worden om een betrouwbare uitslag te krijgen.

Figuur 2: histologisch beeld bij arteriitis temporalis.

Bron: Huidziekten.nl. 2021. Arteriitis temporalis. [online] Available at: <https://www.huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/atxt/ArteritisTemporalis.htm> [Accessed 6 May 2021].

 

Beeldvorming
Eventueel kan er beeldvorming van de a. temporalis plaatsvinden middels een echo. Indien er sprake is van AT zal hierop een halo-fenomeen te zien zijn. Dit komt door het oedeem in de vaatwand. 
Daarnaast heeft beeldvorming ook een plek om mogelijke complicaties van AT vast te stellen. Zo worden CT-angiografie, MR-angiografie en PET/CT-onderzoek gebruikt om eventuele veranderingen van de aorta in kaart te brengen.

Figuur 3: Doppler-echografie.

Bron: Vos P.A.J.M., Bijlsma J.W.J., Derksen R.H.W.M. Polymyalgia rheumatica en arteriitis temporalis. Nederland Tijdschrift voor Geneeskunde. 2005. Beschikbaar via: https://www.ntvg.nl/artikelen/polymyalgia-rheumatica-en-arteriitis-temporalis-0/volledig. Geraadpleegd op 3 mei 2021.

 

Diagnose
De diagnose AT wordt gesteld op basis van een aantal criteria. Indien de patiënt aan (minimaal) 3 van de 5 onderstaande criteria voldoet (sensitiviteit 93.5%, specificiteit 91.2%), kan er gesproken worden over AT:

  • Leeftijd >50 jaar;
  • Nieuwe (gelokaliseerde) hoofdpijn;
  • Bij palpatie van de a. temporalis: pijn en/of verminderde pulsatie;
  • BSE >50mm;
  • Positief a. temporalis biopt: Vasculitis met voornamelijk mononucleaire cel-infiltratie of granulomateuze inflammatie, meestal met meerkernige reuscellen.

 

Behandeling
Het doel van de behandeling van arteriitis temporalis is het verminderen van het ontstekingsproces om ischemische complicaties zoals blindheid en thoracale aorta-aneurysma of aortadissectie te voorkomen. Behandeling geschiedt middels toediening van corticosteroïden. Afhankelijk van de klachten, worden de doseringen bepaald:

  • Bij de behandeling arteriitis temporalis zonder oogheelkundige complicaties wordt een dosering van 40 tot 60 mg prednis(ol)on per dag voorgeschreven; hiermee wordt meestal een snelle verbetering van de klinische verschijnselen gezien. 
  • Bij oogheelkundige complicaties worden hogere doseringen gegeven tot 1 mg prednis(ol)on per kg lichaamsgewicht. 
  • Wanneer er sprake is van dreigende ischemische complicaties kan een trombocytenaggregatieremmer aan de behandeling worden toegevoegd. 

De behandelingsduur varieert van 1 tot 2 jaar, waarin ook al wordt afgebouwd. Tot op heden is er geen nauwkeurige voorspeller voor de noodzakelijke duur van de behandeling. De helft van de patiënten heeft langer dan 2 jaar behandeling nodig.
Daarnaast kan er ook voor glucocorticoid-sparende medicatie gekozen worden, waaronder Tocilizumab. Tocilizumab is een monoklonaal antilichaam tegen de IL-6 receptor (IL-6R). De dosering is 162 mg/week subcutaan (zelftoediening via injectiepen). Tevens is monitoring van de leverenzymen noodzakelijk.

 

Prognose
Prognose is afhankelijk van het optreden van visusklachten, thoracale aneurysmata / aortadissectie en ischemische complicaties. Na start behandeling is er een snelle verbetering van klachten. Er is sprake van irreversibel visusverlies (n. opticus ischemie) in 10% van de gevallen.

Complicaties
Zoals al eerder vermeld, kan AT tot verschillende complicaties leiden:

    • Ischemische complicaties: Bij vasculitis bestaat het risico op ischemische complicaties. Ontsteking van de vaten, kan een vernauwing van het lumen veroorzaken met als gevolg een verminderde doorbloeding en zelfs ischemie in het verzorgingsgebied van de aangetaste arterie:
      • Hierdoor ontstaan klachten zoals o.a. kaakclaudicatio en visusklachten. 
      • Uiteindelijk kan dit leiden tot ischemie, waarbij er dubbelzijdige blindheid kan optreden, of ulceratie / necrose van weefsel.
    • Er kan een thoracaal aneurysma ontstaan / aortadissectie. In 40-80% van de gevallen is de aorta ook aangedaan.  

 

Bronnenlijst

  1. Vaandrager P.E., Van der Meij E.H., De Visscher J.G.A.M. Arteriitis temporalis, orale verschijnselen zijn soms de eerste uiting. Nederlands Tijdschrift voor Tandheelkunde. 2019. Beschikbaar via: https://www.ntvt.nl/tijdschrift/editie/artikel/t/arteriitis-temporalis-orale-verschijnselen-zijn-soms-de-eerste-uiting. Geraadpleegd op 3 mei 2021.

  2. V. Smit, R. Snijders. Compendium Geneeskunde. Amsterdam. Synopsis, 2020. p. 334

  3. Mekkes J.R. Arteriitis temporalis (giant cell arteriitis). Beschikbaar via: https://www.huidziekten.nl/zakboek/dermatosen/atxt/ArteritisTemporalis.htm. Geraadpleegd op 3 mei. 

  4. Bernelot Moens H.J. Arteriitis temporalis. Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde. 2015. Beschikbaar via: https://www.ntvg.nl/artikelen/arteriitis-temporalis-5/volledig. Geraadpleegd op 3 mei. 

  5. Vos P.A.J.M., Bijlsma J.W.J., Derksen R.H.W.M. Polymyalgia rheumatica en arteriitis temporalis. Nederland Tijdschrift voor Geneeskunde. 2005. Beschikbaar via:https://www.ntvg.nl/artikelen/polymyalgia-rheumatica-en-arteriitis-temporalis-0/volledig. Geraadpleegd op 3 mei 2021.