Ziekte van Perthes

Ook wel morbus legg-calvé-perthes genoemd. Bij de ziekte van Perthes is de doorbloeding van de heupkop verstoord door vroegtijdige revascularisatie. Hierdoor wordt de heupkop zachter en kan deze zijn ronde vorm verliezen. De doorbloeding zal zich uiteindelijk herstellen maar de eenmaal gevormde schade kan blijvend misvormd blijven. 

Epidemiologie
De ziekte komt vooral voor bij kinderen tussen de 5 en 10 jaar. Vaker bij jongens dan bij meisjes. Het heeft de grootste prevalentie bij kinderen van 5-6 jaar. 

Pathofysiologie
De bloedvoorziening van de heupkop is tijdelijk verstoord. Hierdoor komt er een tijdje geen of onvoldoende bloed in de heupkop waardoor de botcellen ter plaatse doodgaan. Wanneer na een tijdje de bloedvoorziening weer op gang komt, ruimt het lichaam het dode weefsel zelf op. Bij dit opruimen verandert de vorm van de heupkop. De ziekte van Perthes kan worden onderverdeeld in verschillende fases (figuur 1):

  1. De bloedvoorziening naar de heupkop is verstoord of stopt enige tijd (ook wel avasculaire necrose of collaps fase). Hierdoor kan een barstje en/of inzakking van de heupkop ontstaan.
  2. Het bot sterft af en lijkt uit kleine fragmentjes te bestaan
  3. Het afgestorven bot wordt door het lichaam opgeruimd (resorptiefase) en tegelijkertijd bouwt het lichaam het bot weer op (herstelfase). Samen ook wel de reparatiefase genoemd. 
  4. Het bot gaat weer een normalere vorm aannemen, vaak niet meer helemaal rond maar met een wat grotere en ovale kop (remodelleringsfase). 

Dit ziekteproces duurt 3 tot 4 jaar. 

Etiologie
Het is lastig om echt risicofactoren aan te wijzen. Maar zaken die genoemd worden zijn: stollingsproblemen, erfelijkheid, omgevingsfactoren lijken een rol te spelen (ziekte lijkt vaker voor te komen in arme en luchtvervuilde gebieden) en verstoringen in de hormoonhuishouding. Verder worden een laag geboortegewicht, trauma en een disproportionele groei genoemd. 

Figuur 1: een normale heup in vergelijking tot een aangetaste heup.

Bron: Orthopedie-ronse.be. 2021. Ziekte van Legg- Calve-Perthes - Orthopedie Ronse. [online] Available at: <http://www.orthopedie-ronse.be/medische-info/heup/ziekte-van-legg-calve-perthes> [Accessed 30 March 2021].

 

Anamnese
De ziekte komt met name voor bij jongens tussen de 4 en de 12 jaar oud. De kinderen die hieraan lijden zijn vaak wat kleiner dan gezonde leeftijdsgenootjes. De beginfase van de ziekte gaat vaak onopgemerkt voorbij. Wanneer de heupkop gaat veranderen beginnen de symptomen: pijn bij het lopen en vaak een pijnlijke knie. De kinderen lopen vaak mank door de pijn en de pijn wordt ook niet het gehele ziekteproces constant ervaren. Er zijn periodes met meer of minder pijn. 

Differentiaal diagnose

  • Dysplasie van Meyer
  • Epifysaire dysplasie
  • Spondylo-epifysaire dysplasie. 

 

Lichamelijk onderzoek en aanvullend onderzoek
De diagnose wordt vaak gesteld door een orthopedisch chirurg. Bij het lichamelijk onderzoek is de heup beperkt in bewegen. Met name het naar binnen draaien van de heup is moeilijk. Aanvullend worden nog röntgenfoto’s gemaakt want hiermee kan de heup goed beoordeeld worden. Eventueel kan ook nog een aanvullende MRI gemaakt worden maar dat is bij deze aandoening vaak van minder extra waarden.

 

Figuur 2: een normale hip in vergelijking tot een aangetast heup.

Bron: Vosmaer.com. 2021. [online] Available at: <http://www.vosmaer.com/perthes/PatInfoziektePeenv2.htm> [Accessed 30 March 2021].


Behandeling

  • Conservatief: het belangrijkste is het bewaken van de heupkop, deze mag niet te veel uit de kom gaan steken. Meestal wordt zonder ingrijpen een goed eindresultaat bereikt. 
  • Operatief: of een operatie zinvol is, staat ter discussie, vooral bij jongere kinderen. Alleen voor patiënten met een heel ernstige vorm kan dit een optie zijn. 

 

Complicaties
Wanneer de heupkop erg beschadigd raakt, kan vervroegde slijtage in de heup ontstaan. Hierdoor kan voor de leeftijd van 18 soms al een heuptransplantatie nodig zijn.

 

Prognose
Het is een ziekte die dus uiteindelijk vanzelf weer overgaat. De prognose is daarom afhankelijk van de gevormde schade in de tussentijd en hoelang het dus duurt voordat de ziekte overgaat. Dit kan namelijk tot wel jaren duren. Hoe ernstiger de misvorming van de heupkop, hoe groter het risico dat er uiteindelijk op een jongere leeftijd artrose kan ontstaan omdat de heupkop en -kom niet meer goed op elkaar aansluiten. Hoe goed de heupkop zich herstelt is dus afhankelijk van de leeftijd en de grootte van de doorbloedingsstoornis.

 

Bronnenlijst

  1. Verhaar, J. and van Mourik, J., n.d. Leerboek orthopedie. Bohn Stafleu van Loghum.

  2. Orthopedie-ronse.be. 2021. Ziekte van Legg- Calve-Perthes - Orthopedie Ronse. [online] Available at: <http://www.orthopedie-ronse.be/medische-info/heup/ziekte-van-legg-calve-perthes> [Accessed 30 March 2021].