Hydrocefalie

Een hydrocefalus is een abnormale ophoping van cerebrospinaal vloeistof (CSF) in de hersenen (figuur 1). Onder normale omstandigheden, wordt CSF geproduceerd door de plexus choreoïdus, die zich in de ventrikels bevindt. Het CSF stroomt door het ventriculaire systeem naar de cerebrale en cerebellaire subarachnoïdale ruimtes, waar het wordt gereabsorbeerd in de bloedsomloop. Elke obstructie van deze pathway, zorgt voor een accumulatie van CSF, wat op zijn beurt weer zorgt voor het samendrukken van de omgevende hersenweefsels, voor dilatatie van de ruimtes waar CSF doorheen stroomt en malfunctie van het centraal zenuwstelsel. Een hydrocefalus kan ontstaan door een verstoorde reabsorptie of productie van CSF (communicerende hydrocefalus), of door blokkade van de CSF stroming (niet-communicerende/obstructieve hydrocefalus). Het kan veroorzaakt worden door congenitale factoren of verworven factoren.

Figuur 1: de ventrikels in de hersenen.

Bron: Vrolijkweerzien.nl. 2021. [online] Available at: <https://vrolijkweerzien.nl/craniosacraal-2/hersenvocht/> [Accessed 20 April 2021].

 

Epidemiologie
Een hydrocefalus kan op elke leeftijd ontstaan, maar het komt het meeste voor bij zuigelingen en volwassenen boven de leeftijd van 60 jaar. 

Etiologie
Een hydrocefalus kan verschillende oorzaken hebben. Het kan secundair zijn aan neoplastische, degeneratieve, traumatische, genetische, congenitale en verworven factoren. Deze ethologiën kunnen geclassificeerd worden in overproductie, verstoring van het CSF, het falen van de absorptie en ontwikkelingsabnormaliteiten. 

Obstructie
Een obstructie is de meest voorkomende oorzaak van een hydrocefalus. Een obstructie kan ontstaan in verschillende gebieden van de hersenen en kan zorgen voor dilatatie van het ventriculaire systeem dichtbij het gebied van de obstructie. Obstructie van het cerebrale aquaduct resulteert in dilatatie van beide laterale en het derde ventrikel. Het vierde ventrikel zal onveranderd blijven. Obstructie is de meest voorkomende oorzaak van hydrocefalus bij infanten en kinderen. Obstructie in de laterale ventrikel zorgt voor dilatatie van de distale temporale hoorn. Obstructie van het foramen van Monro zal zorgen voor dilatatie van het laterale ventrikel.

Verstoring van absorptie
Een minder voorkomende oorzaak is verstoring van absorptie. De meest voorkomende etiologie hiervan is een inflammatie van arachnoïde villi. Dilatatie van het ventriculaire systeem kan gevonden worden. Een andere etiologie is een verhoogde craniale veneuze sinusdruk. 

Verhoogde CSF productie
Een verhoogde CSF productie is erg zeldzaam. Dit kan ontstaan door een plexus choreoïdus papilloma. Dit resulteert in vergroting van het ventriculaire systeem en subarachnoïdale ruimte. 

Kliniek
De symptomen zijn afhankelijk van de leeftijd:

  • Zuigelingen
    • Veranderingen in het hoofd
      • Een erg groot hoofd
      • In snelle vergroting van de grootte van het hoofd
      • Een zwelling of zachte plek op de bovenkant van het hoofd
    • Fysieke symptomen
      • Overgeven
      • Moeheid
      • Prikkelbaar
      • Aanvallen
      • Sunset eyes: ogen die naar beneden gefixeerd zijn (figuur 2)
      • Vermindering in spiertonus en sterkte
      • Slechte reactie op aanraking
      • Slechte groei


Figuur 2: sunset eyes.

  • Kleuters en oudere kinderen
    • Hoofdpijn
    • Wazig of dubbel zicht
    • Ogen die naar beneden gefixeerd zijn
    • Abnormale vergroting van het hoofd
    • Moeheid
    • Misselijkheid en overgeven
    • Slechte coördinatie
    • Slechte eetlust 
    • Aanvallen
    • Incontinentie
  • Volwassenen
    • Hoofdpijn
    • Lethargie
    • Verlies van coördinatie en balans
    • Verlies van controle over de blaas 
    • Slecht zicht
    • Vermindering in geheugen en concentratie

Aanvullend onderzoek
Er zijn een aantal onderzoeken die een hydrocefalie aan kunnen tonen. Een echo-onderzoek van de schedel kan alleen uitgevoerd worden bij kinderen, bij wie de fontanel nog niet gesloten is. Dit geeft op betrouwbare wijze de grootte van de hersenkamers weer. 
Op een CT-scan kunnen de vergrootte ventrikels gevonden worden (figuur 3). Ook kan er eventueel een oorzaak worden aangetoond. Met een MRI scan kan dit ook aangetoond worden. 
Ook een cisternografie worden uitgevoerd. Hierbij wordt via een ruggenprik een kleine hoeveelheid radio-actief materiaal in de liquor gebracht. Hierna worden gedurende twee dagen op verschillende momenten opnames gemaakt. Dit onderzoek geeft veel informatie over de stroming en opname van de liquor. Dit onderzoek wordt echter tegenwoordig niet meer veel gebruikt.

Figuur 3: CT-scan met vocht in de ventrikels.

Bron: En.wikipedia.org. 2021. Hydrocephalus - Wikipedia. [online] Available at: https://en.wikipedia.org  [20 April 2021].

Behandeling
De behandeling hangt af van het type hydrocefalie. Bij een obstructieve hydrocefalie ten gevolge van een aquaductstenose zal een endoscopische derde ventriculostomie worden verricht (figuur 4). Hierbij wordt een kleine opening in de bodem van het derde ventrikel gemaakt, om het liqour hierlangs af te laten vloeien. Indien de hydrocefalie het gevolg is van een tumor, zal de oorzaak aangepakt moeten worden. Er moet dus gekeken worden of het mogelijk is om de tumor te verwijderen. Als dit niet het geval is, zal er ook gekozen worden voor een endoscopische derde ventriculostomie.

Figuur 4: endoscopische ventriculostomie.

Bron: Neuros.net. 2021. Endoscopische Ventriculostomie – Clínica Neuros | Neurocirujano Valencia |. [online] Available at: https://neuros.net [20 April 2021].

 

Een communicerende hydrocefalie wordt behandeld via een shunt (figuur 5). Hierbij wordt een drainagebuisje aangebracht in een van de hersenventrikels. Het overtollige liquor wordt dan via het klepsysteem naar de buikholte gevoerd. Hier vanuit wordt het opgenomen in de bloedbaan, wat vervolgens weer uitgeplast wordt.

Figuur 5: shunt van een communicerende hydrocefalie.

Bron: Neurochirurgie Limburg. Hydrocefalie. Geraadpleegd op 16-04-2021, van https://www.neurochirurgie4u.be/ziektebeelden/hersenen-schedel/hydrocefalie

 

Prognose
Wanneer patiënten niet behandeld worden, zal 60% overlijden aan deze aandoening. De mensen die het wel overleven, hebben vaak ernstige problemen op verstandelijk, lichamelijk en neurologisch vlak. De prognose van hydrocefalie zijn erg afhankelijk van de oorzaak. Een hydrocefalie als gevolg van bijvoorbeeld een infectie heeft de beste prognose. Is het een gevolg van een tumor, dan is de prognose veelal erg slecht. Kinderen met hydrocefalie die de grens van 1 jaar bereiken, hebben vrijwel een normale levensduur. 

 

Bronnenlijst

  1. Reeves, M. Hydrocephalus: Prevalence, Risk Factors and Treatment. Nova Science Publisher; 2016.

  2. Mayo Clinic. Hydrocephalus. Geraadpleegd op 15-04-2021, van https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hydrocephalus/symptoms-causes/syc-20373604

  3. Neurochirurgie Limburg. Hydrocefalie. Geraadpleegd op 16-04-2021, van https://www.neurochirurgie4u.be/ziektebeelden/hersenen-schedel/hydrocefalie