Nefrotisch syndroom

Etiologie
Het nefrotisch syndroom (figuur 1) is een triade van symptomen:

  • Proteïnurie: >3 g / 24 uur
  • Hypoalbuminemie (gewoonlijk <30 g/L, maar kan <10 g/L zijn)
  • Oedeem.

Het is een primaire nierziekte of secundair aan een systemische aandoening.

  • Primaire nierziekte: ziekte met minimale verandering, membraan nefropathie, focale segmentale glomerulosclerose (FSGS), membranoproliferatieve GN.
  • Secundaire oorzaken: DM, lupus nefritis, myeloom, amyloïde, pre-eclampsie.

Pathofysiologie
De filtratiebarrière van de nier wordt gevormd door podocyten, de glomerulaire basaalmembraan (GBM) en endotheelcellen. Proteïnurie resulteert van podocytenpathologie, zoals abnormale functie bij ziekte met minimale verandering, immuungemedieerde schade bij membraan nefropathie en podocytenletsel/atrofie bij FSGS of pathologie in de GBM/endotheelcel (membranoproliferatieve GN).

 

Figuur 1: het nefrotisch syndroom.

Anamnese en lichamelijk onderzoek
Patiënten hebben gegeneraliseerd oedeem (pitting oedeem), dat snel en ernstig kan ontwikkelen. Kijk hiervoor naar bijvoorbeeld de enkels en lage weefselweerstand-gebieden, bijv. periorbitaal. Vraag ook naar systemische symptomen, bijv. gewrichtsklachten, overgeven, versneld hartslag of huidafwijkingen (droog huid). 

 

Behandeling

  1. Verminder oedeem
    Vloeistofbeperking (1L/dag) en zoutbeperking. Diurese kan gegeven worden met lisdiuretica, bijv. furosemide. Thiazidediuretica kunnen worden toegevoegd als oedeem resistent blijft ondanks hooggedoseerde lisdiuretica. Albumine-infusie verhoogt proteïnurie en blijft controversieel zonder bewijs van voordeel.
  2. Behandel de onderliggende oorzaak
    Volwassenen hebben vaak een nierbiopsie nodig. Dit is technisch moeilijker indien oedeem aanwezig is, dus diurese kan eerst nodig zijn. Bij kinderen is minimale verandering de meest voorkomende etiologie en steroïden leiden tot remissie bij de meerderheid. Biopsie wordt daarom bij kinderen vermeden, tenzij er geen reactie is op steroïden, of als klinische kenmerken een andere oorzaak suggereren, zoals leeftijd <1yr, familiegeschiedenis, extrarenale ziekte (bijv. artritis, huiduitslag, anemie), nierfalen of hematurie.
  3. Verminder proteïnurie
    ACE-i/ARB verminderen proteïnurie.

Complicaties

  • Trombo-embolie.
  • Infectie.
  • Hyperlipidemie.

 

Bronnenlijst

  1. Clark M, Kumar P. Kumar & Clark clinical medicine. Edinburgh: Elsevier Saunders; 2016.