Longemfyseem

Longemfyseem is een longziekte die valt onder COPD en wordt gedefinieerd als een aandoening waarbij er abnormale, permanente vergroting van de alveoli/acini na de terminale bronchiole, samen met destructie van de alveoliwanden, zonder overduidelijke fibrose. Door de beschadigingen aan de alveoliwanden, kunnen ze dus verzwakken en scheuren, wat uiteindelijk leidt tot het ontstaan van 1 grote ‘luchtzak’. Naast het verzwakken van de alveolaire wanden, zie je ook dat de elastische recoil verslechterd bij emfyseem.  
Wanneer we dit gaan vertalen naar een longfunctie (figuur 1), zien we dat het TLC vergroot (er past meer lucht in de longen). Doordat de recoil is verslechterd 1) en de terminale bronchiolen ook vaak zijn aangedaan 2) zie je de RV ook groter worden (er blijft veel lucht achter in de longen). Hierdoor is de FVC kleiner, waardoor je binnen de grenzen van een kleiner volume moet ademen. Hier spreek je dus van ‘airflow limitation’ (↓FVC) en ‘air trapping’(verhoogde RV).

Figuur 1: verschillen in bruikbaar volume en restvolume.

Bron: Klooster, K. Bronchoscopisch Interventiecentrum UMCG [Internet]. https://www.bicumcg.nl/. [cited 2021 Apr 10]. Available from https://www.bicumcg.nl/patient/bronchoscopische-interventies-voor-copd/behandeling-met-eenrichtingsventielen/

 

Er zijn 3 verschillende vormen van emfyseem:

  1. Centri-acinair emfyseem: geconcentreerd rondom de terminale bronchiolen, waarbij de alveoli meer gespaard blijven. Meest voorkomende vorm!
  2. Pan-acinair emfyseem: Geassocieerd bij α1-antitrypsine deficiëntie. Destructie komt voor rondom de gehele acinus.
  3. Irregulair emfyseem: Verlittekening en schade ‘patching’ door het hele longparenchym.

 

Anamnese
Er is hierbij veel overlap met COPD, aangezien het vaak een onderdeel is van COPD. Vraag naar:

  • Luchtwegklachten:
    • Kortademigheid/benauwdheid
      • Bij inspanning (dyspneu d'effort)
      • Verschil zittend of liggend (orthopneu)
      • Acuut ontstaan of acute verslechtering
      • Beperkingen in het dagelijks leven
    • Piepen
    • Hoesten
      • Productief
      • Sputum: kleur, geur, volume
      • Hemoptoë
  • Hyperreactiviteit: reactie op bepaalde prikkels
  • Roken
  • Atopie
  • B-symptomen: gewichtsverlies, afvallen, nachtzweten
  • Koorts
  • Rhinitis
  • Apneu‘s, ochtendhoofdpijn, moe wakker worden
  • Voorgeschiedenis met longproblemen

Differentiaal diagnose

  • COPD
  • Alfa-1 antitrypsine deficiëntie 
  • Astma
  • Pneumonie
  • Acute bronchitis
  • Hartfalen
  • Maligniteit
  • Longembolie
  • Obstructief slaapapneu syndroom
  • Interstitiële longaandoening
  • Bronchiëctasieën

 

Lichamelijk Onderzoek

 

  • Inspectie
    • Tekenen van dyspneu
    • Ademhalingsfrequentie
    • Tekenen van cyanose
    • Gebruik van hulpademhalingsspieren
  • Auscultatie
    • Longen: Verlengd expirium, expiratoir piepen en grove crepitaties
    • Hart: ritme en souffles
  • Lengte en gewicht
  • Vital signs: saturatie, bloeddruk, ademhalings- en hartfrequentie
  • Extremiteiten: oedemen

 

Aanvullend Onderzoek
Spirometrie

 

  • Bepaal FVC, FEV1 en flowvolumecurve om de mate van obstructie te bepalen.
  • Bereken FEV1/FVC-ratio (voor GOLD-classificatie)
  • Bepaal FEV1
  • Bepaal RV. Deze waarde zal groter uitvallen bij patiënten met emfyseem.

Op basis van de FEV1 wordt de ernst van de COPD geclassificeerd, volgens de GOLD classificatie (figuur 2).

Figuur 2: de GOLD classificatie voor de ernst van COPD.

Bron: Ntvg.nl. 2021. Medicamenteuze interventie bij COPD | Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde. [online] Available at: <https://www.ntvg.nl/artikelen/medicamenteuze-interventie-bij-copd/volledig> [Accessed 27 March 2021].


Beeldvorming
Voer een X-thorax of HRCT uit (figuur 3).

Figuur 3: longemfyseem.

Bron: Lavares, S., Danaher, L. et al. Pulmonary emphysema [Internet]. https://www.radiopaedia.org/.. Available from https://radiopaedia.org/articles/pulmonary-emphysema

 

Behandeling
Niet-medicamenteus

  • Stoppen met roken! Dit is je eerste en belangrijkste doel.
  • Gezond eten
  • Voldoende bewegen
  • Fysiotherapie: hulp bij ophoesten en ademhalingstechnieken
  • Longrevalidatie: hierbij worden patiënten geholpen met alle bovenstaande opties

Medicamenteus
Hetzelfde als de COPD behandeling, hierbij let je op:

  • Jaarlijkse influenzavaccinatie.
  • Gebruik luchtwegverwijders. Begin met een kortwerkende luchtwegverwijder, en stap bij onvoldoende respons over op een langwerkende luchtwegverwijder als onderhoudsbehandeling. Bij  ≥2 ernstige exacerbaties per jaar, kun je overwegen om een inhalatie corticosteroïd toe te voegen
  • Een onderhoudsbehandeling met antibiotica wordt niet in de eerste lijn gegeven, en vooralsnog alleen aan bepaalde hoog risicopatiënten gegeven.

Interventies

  • Lobectomie: het wegnemen van een longkwab.
  • Bronchoscopische longvolumereductie met eenrichtingsventielen is een bronchoscopische procedure waarbij de ingang van een longkwab met een aantal eenrichtingsventielen afgesloten wordt.

 

Bronnenlijst

  1. Bischoff, E., Bouma, M. et al. COPD. Richtlijnen.nhg.org [Internet]. [Cited 2021 Apr 18]. Available at https://richtlijnen.nhg.org/standaarden/copd#volledige-tekst-richtlijnen-diagnostiek 

  2. Clark Michael, Kumar Parveen. Kumar & Clark’s Clinical Medicine. Edinburgh: Elsevier; 2017. 

  3. Houweling, S., et al. Probleemgeoriënteerd denken in de interne geneeskunde. Utrecht: De Tijdstroom; 2012

  4. Pahal, P. et al. Emphysema. StatPearls [Internet]. Statpearls.com [Cited 2021 Apr 18]. Available at https://www.statpearls.com/ArticleLibrary/viewarticle/21034

  5. Snider, G. et al. The definition of emphysema. American Review of Respiratory Disease.  1985. Vol 132-1. 182-185