Pylorusstenose

Dit is een aandoening die wordt veroorzaakt door hypertrofie van de pylorusspier en spasmen van de pylorusspier, resulterend in een obstructie van de maaguitgang. Komt voor bij 6-8 per 1000 levende pasgeborenen; vaker bij jongens (5: 1) en vaker bij eerstgeboren kinderen. De oorzaak is vooralsnog onbekend.

 

Anamnese en lichamelijk onderzoek
Patiënten beginnen doorgaans te braken in de eerste levensmaand, maar de symptomen kunnen vertraagd optreden. Het braken wordt na verloop van tijd sterker en frequenter. Overgeven is buitengewoon krachtig, bekend als projectiel braken. De overdracht bevat nooit gal omdat de obstructie van de maaguitgang proximaal van de twaalfvingerige darm is, dit feit onderscheidt pylorusstenose van de meeste andere obstructieve laesies bij jonge kinderen. De patiënten hebben in het begin van de ziekte veel honger, maar kunnen lethargischer worden door toenemende ondervoeding en uitdroging. De maag is sterk vergroot met achtergebleven voedsel en afscheidingen, en de peristaltiek van de maag worden vaak gezien in het kwadrant linksboven. Een gehypertrofieerde pylorus (de 'olijf') kan voelbaar zijn. Bij ziekteprogressie kan er heel weinig voedsel door de pylorus gaan en wordt het kind steeds dunner en uitgedroogd.

 

Aanvullend onderzoek
Herhaalde overgeven van pure maaginhoud resulteert in verlies van zoutzuur: de klassieke laboratoriumbevinding is een hypochloremische hypokaliëmische metabole alkalose met verhoogde bloedureumstikstof (BUN) secundair aan uitdroging. Geelzucht met ongeconjugeerde hyperbilirubinemie kan ook voorkomen. Normale röntgenfoto's van de buik vertonen typisch een vergrote maag en verminderd of afwezig gas in de darmen. Echo van de pylorus is een uitbreiding en verdikking van de pylorus te zien en is onderzoek als gouden standaard is.

 

Behandeling
IV vloeistof en elektrolyten gevolgd door chirurgische pyloromyotomie. Vóór de operatie moeten uitdroging en hypochloremische alkalose worden gecorrigeerd, meestal met een normale zoutoplossing, gevolgd door infusie van een semi-normale zoutoplossing met 5% dextrose en kaliumchloride wanneer de urineproductie wordt waargenomen. Bij pyloromyotomie wordt een kleine incisie gemaakt (longitudinaal in de pylorusspier), meestal direct boven de pylorus of nabij de navel. Pas op dat u niet in het slijmvlies zelf snijdt.

 

Bronnenlijst

  1. Nelson, W., Behrman, R., Kliegman, R. and St. Geme, J., 2020. Nelson Textbook Of Pediatrics. Philadelphia: Elsevier.