Voor 23:59 besteld = binnen 24 uur verzonden*!

Home » Coschappen » Kindergeneeskunde » Nierinsufficiëntie

Nierinsufficiëntie

Acute nierinsufficiëntie
Een kind met een acute nierinsufficiëntie (AKI), presenteert met oligurie (˂0.5ml/kg/uur) of anurie (GFR van GFR 0ml/min/1.73m2, ongeacht serum creatinine niveau). Een achteruitgang van de nierfunctie wordt bepaald aan de hand van de (e)GFR. Het serum creatinine zal verhoogd zijn, maar in de beginstadia van acuut nierfalen zal dit nog niet het geval zijn terwijl het GFR wel aanzienlijk zal zijn gedaald. 

Bij kinderen met acuut-op-chronische nierinsufficiëntie is vaak kenmerkend een kleine lengte, anemie en gestoorde botmineralisatie (osteodystrofie). Acuut nierfalen is een IC indicatie, de kinderen moeten continu aan de monitor. Acute nierinsufficiëntie wordt ingedeeld volgens de paediatric RIFLE (pRIFLE) criteria (tabel 1).

eGFR Diurese
Risk Afname tot 25% <0.5mg/kg/uur voor 8 uur
Injury Afname 25-50% <0.5mg/kg/uur voor 16 uur
Failure Afname 50-75 of eGFR <35ml/min/1.73m2 <0.3 ml/kg/uur voor 24 uur of anurie >12 uur
Loss Failure >4 weken
End stage Failure >3 maanden

Tabel 1: pediatric Risk, Injury, Failure, Loss of kidney function, and End-stage kidney disease (RIFLE) om nierinsufficiëntie te classificeren.

 

Indien er geen eerdere eGFR bekend was, wordt ervan uit gegaan dat deze 100ml/min/1.73m2 bedroeg. Ongeveer 10-50% van de kinderen op de PICU heeft op basis van de RIFLE criteria een acute nierinsufficiëntie. 

Etiologie en pathogenese
We kunnen de oorzaken indelen in pre-renale, renale en post-renale aandoeningen (figuur 1). De meest voorkomende oorzaak is pre-renaal. 
Prerenale nierinsufficiëntie: een in principe reversibele vorm (mits snel gecorrigeerd) van nierschade ten gevolge van hypoperfusie van de nieren door

  • Verminderd intravasculair volume: dehydratie, sepsis, bloeding, brandwonden
  • Verminderd effectief circuleren volume: decompensatio cordis, cardiomyopathie, myocarditis

Renale nierinsufficiëntie: ten gevolge van

  • Acute tubulusnecrose door een prerenale nierinsufficiënti
  • Nefrotoxische medicatie, exogene toxinen (lithium, lood) of endogene toxinen (uraat, myoglobine, hemoglobine)
  • Glomerulonefritis (PSGN, IgA, SLE, ANCA)
  • Congenitale afwijkingen
  • Vasculaire laesies (hemolytisch uremisch syndroom, bij infecties, nierarterietrombose, niervenetrombose)

Postrenale niersinufficiëntie: ten gevolge van obstructie van de urinewegen. Meestal ter hoogte van de blaas en/of urethra. Belangrijk is hierbij subpelviene stenose bij (functionele) mononier. 

Figuur 1: differentiaal diagnose en oorzaken bij acute nierinsufficiëntie.

Bron: Richtlijn acute nierinsufficiëntie kind AUMC Acute nierinsufficiëntie kind: nefrologie - VKC (Versie 1) (iprova.nl) 11-04-2021.

 

Lichamelijk onderzoek
Top-teen onderzoek met extra aandacht voor circulatoire toestand (bloeddruk, oedeem, ascites), respiratoire coniditie (decompensatio cordis tgv overvulling) en het genitaal/ de urinewegen. Inclusief meting van lengte en gewicht.

 

Aanvullend onderzoek

  • Bloedonderzoek: volledig bloedbeeld, Na+, K+, Ca2+, Ca2+ ion, Cl-, PO4-, ureum, creatinine, albumine, glucose, bloedgas (pH, pCO2, pO2, HCO3-) serum osmolaliteit, LDH en haptoglobine;
  • Urine-onderzoek: sediment inclusief dysmorfe erytrocyten, elektrolyten (Na+, K+, Ca2+, Cl-), ureum, creatinine, totaal eiwit, glucose, osmolaliteit en een urinekweek;
  • Beeldvorming: echografie van de nieren en urinewegen, bladderscan
  • Overweeg ook een ECG, zeker in het kader van hyperkaliaemie en/of hypocalciëmie. 

Om aan de hand van laboratorium resultaten onderscheid te maken tussen pre-renaal en renaal falen kun je kijken naar verschillende (lab)waarden (tabel 2).

Waarde Pre-renaal Renaal
Urineproductie Verminderd Onveranderd of verminderd
Urinesediment Normaal Afwijkend
Urine-osmolaliteit >500 mmol/kg H2 <350 mmol/kg H2O
Urine natrium <10 mmol/l >30 mmol/l
Fractionele Na+ excretie <1% >2%
Fractionele ureum excretie % >50%
Ureum-Creatinine ratio serum >20 <15
Ureum serum ratio ureum >8 <3
Ureum-serum ratio creatinine >40 <20

Tabel 2: waarden om onderscheid te maken in pre-renaal en renaal.

 

De Fractionele natriumexcretie (FeNa) wordt berekend met de volgende formule: 100 * (NaUrine * kreatSerum) / (NaSerum * kreatUrine)Een alternatief voor de FeNa is de ratio Kurine/(Naurine+Kurine), wanneer deze waarde >70% in het geval van nierfalen/oligurie, bij een patiënt met een nefrotisch syndroom, is er sprake van een intravasculaire ondervulling. Ook kun je een vochtbolus en/of furosemide geven om te differentiëren tussen een prerenale en renale oorzaak, namelijk als er geen effect is op de urineproductie zal er sprake zijn van een renale oorzaak. 

 

Behandeling
Het belangrijkste is om de onderliggende oorzaak aan te pakken.

Dialyse (nierfunctie vervangende therapie)
Dialyse wordt bij acuut nierfalen toegepast indien:

  • Refractaire overvulling bij minimale GFR (decompensatio, longoedeem, hypertensie)
  • (levensbedreigende) hyperkaliëmie of hyperfosfatemie die niet reageert op behandeling
  • Therapieresistente metabole acidose
  • (symptomatische) progressieve uremie
  • Indien adequate voedingstoediening niet mogelijk is door volumerestrictie
  • Hoog serum ammoniak
  • Ernstige hypo- of hypernatriëmie
  • Longoedeem of hypertensie
  • Multisysteem falen

Vullingstoestand (tabel 3)

Ondervulling Gunstig indien er een laag Naurine wordt gewonden omdat er dan nog geen tubulusschade is. Bij een FeNa>2% (oondervulling) met hoge Naurine, en behouden diurese is er sprake van tubulusschade 1. Vullen met NaCl 0.9% 20ml/kg (max 500ml/gift) 2. Controleren diurese 3. Indien diurese niet op gang komt, er sprake is van normovolemie en normale tensies, na 4-6 uur 1x furosemide* 5mg/kg in 1 uur
(Ernstige) overvulling Hoe slechter de nierfunctie, hoe hoger de benodigde dosis furosemide. 1. Stop alle vochttoediening 2. Geef furosemide 5mg/kg in 1 uur I.v. 3. Tref voorbereidingen voor dialyse Let op respiratoire symptomen.
In alle andere gevallen Vochttoediening bestaat uit diurese+insensible loss (plus evt andere verliezen) en aan de hand van de FeNa wordt de benodigde hoeveelheid vloeistof berekend 1. Rehydreren altijd met NaCl 0.9% 2. Bij FeNa 1-2%: glucose 2,5% / NaCl 0,45% 3. Bij FeNa >2% en forse diurse: insensbile loss van ongeveer 300ml/m2 Als glucose 5% en diurse als Nacl 0,65%

Tabel 3: handelingen bij verschillende vullingstoestanden.

 

Furosemide geef je bij >3mg in 1 uur in verband met ototoxiciteit. Geef een zo calorierijk mogelijk dieet, ondanks eventuele vocht- en eiwitbeperkingen.

Elektrolyten- en zuur-base-stoornissen (tabel 4)

Hyponatriëmie Door te veel water Stap 1 is het verminderen van de vocht inname. Geef alleen natrium indien er klinisch symptomen zijn van hyponatriëmie.
Hyperkaliëmie 1. Ga voor een kaliumvrij dieet. 2. Bij een milde hyperkaliëmie(serum K+ 5.5-7,0 mmol/l) geef je een ionenwisselaar a. Resonium (natriumpolystyreensulfonzuur)oraal/rectaal 1g/kg als oplaad dosis en 1-2g/kg/dag als onderhoudsdosering b. Sorbisterit (calciumpolystyreensulfonzuur) 0,5-1,0 g/kg/dag per os (max 60g/dag, max 20g/gift) 3. Ernstige hyperkaliëmie (serum K+ >7.0mmol/l) a. Stop kalium suppletie b. Geef bij ventriculaire aritmie: calciumgluconaat** 10% 0,3ml/kg i.v. in 10 minuten onder ECG bewaking c. Zonder aritmie: vernevelen continue met salbutamol 2,5-10mg (<4 jaar 2,5mg, >4 jaar 5mg, >10 jaar 10mg) of salbutamol i.v. 4µg/kg in 10 minuten gevolgd door 0.1-4µg/kg/min i.v. d. Corrigeer evt een hypomagensiëmie e. Wanneer het kalium daalt: resonium 1g/kg oraal/rectaal f. Wanneer het kalium hoog blijft: bij een pH<7.35 geef natriumcarbonaat 2,5mmol/kg i.v.; bij een pH>7.35 geef glucose 20% 2,5ml/kg/uur met insuline 0.05 EH/kg/uur g. Overweeg nierfunctie vervangende therapie
Hyperfosfatemie 1. Staak intake van fosfaat 2. Antagel per os tot 3dd 500-1000mg niet langer dan een week 3. Calciumcarbonaat 50-100mg/kg in 3 doses (max 12gr/dag) per os 4. Geef sevelamer (renagel/renvela) per os 2.4g of lanthaancarbonaat 1g bij elke maaltijd
Metabole acidose Meestal mild. Pas corrigeren bij pH 7.2 of serum bicarbonaat <12mmol/l en alleen in het geval van normaal calcium. Natriumcarbonaat (2,5mmol/kg/gift) en overweeg nierfunctie vervangende therapie bij refractaire metabole acidose.

Tabel 4: stoornissen in zuur-bade en elektrolyten met bijpassende behandeling.

 

Hypertensie
Controleer de tensie ieder uur, eventueel arterieel indien niet-invasieve methode onbetrouwbaar is (perifeer oedeem). Wees terughoudend met arteriële en centraal veneuze katheters ivm mogelijke transplantatie. Hypertensie is bijna altijd het gevoleg van overvulling (RAAS-activatie)

  1. Furosemide 205mg/kg in 1 uur in het geval van overvulling, anders
  2. Amlodipine 0.1mg/kg of, labetolol 1-2mg/kg of in ernstige gevallen nicardipine of labetolol i.v. 
  3. Overweeg nierfunctie vervangende therapie bij refractaire hypertensie
  4. Overweeg mogelijkheid van nierarterie of niervenetrombose

 

Nefrotisch syndroom
Vaak secundair aan bijvoorbeeld Henoch-Schönlein purpura en andere vasculitiden, SLE, infecties of allergenen. Klinische kenmerken;

  • Preorbitaal oedeem, met name in de ochtend
  • Scrotale of vulvair oedeem, been en enkel oedeem
  • Ascites
  • Kortademigheid
  • Infectie zoals peritonitis, septisch artritis of sepsis

In 85-90% van de kinderen verbeterd proteïnurie door middel van corticosteroïden 🡪prednison 60mg/m2 per dag, na 4 weken 40mg/m2 om de dag voor vier weken en daarna stop. De urine moet normaliseren na 11 dagen. Over het algemeen heeft 33% na behandeling geen terugval meer, 33% heeft infrequent een terugval en 33% vaak. Complicaties van nefrotisch syndroom zijn:

  • Hypovolemie
  • Trombose
  • Infecties
  • Hypercholesterolemie

 

Hematurie
Bij haematurie in kinderen moet worden gedacht aan een urineweginfectie, trauma, acute nefritis, post-streptococcen of post-infectieuze nefritis, Henoch-Schönlein purpura, IgA-nefropathie, familaire nefritis, vasculitis en SLE.

 

Chronisch nierinsufficiëntie
Progressief verlies van nierfunctie leidt tot chronische nierziekten. Meest voorkomende oorzaken zijn structurele (congenitale) aandoeningen en erfelijke nefropathieën. In kinderen presenteert stadium 4 -5 chronische nierziekten met:

  • Anorexie en lethargie
  • Polydipsie en polyurie
  • Failure to thrive/ verminderde groei
  • Bot afwijkingen (renale osteodystrofie)
  • Hypertensie
  • Acute-op-chronische nierfalen
  • Mogelijk proteïnurie
  • Normochrome, normocytaire anemie die niet anders verklaard kan worden

De stadiëring is gebaseerd op de eGFR (tabel 5).

eGFR Beschrijving
Stadium I >90 ml/min/1.73 m3 Normale functie maar structurele afwijking of persisterende haematurie/proteïnurie
Stadium II 60 – 89 ml/min/1.73 m3 Mild verminderde nierfunctie, asymptomatisch
Stadium III 30 – 59 ml/min/1.73 m3 Matig verminderde nierfunctie met renale osteodystrofie
Stadium IV 15 – 29 ml/min/1.73 m3 Ernstig verminderde nierfunctie met metabole veranderingen en anemie. Er moet worden nagedacht over dialyse.
Stadium V <15 ml/min/1.73 m3 Eind-stadium nierfalen, dialyse/transplantatie is noodzakelijk.

Tabel 5: stadiëring van chronische nierinsufficiëntie.

 

Behandeling
Behandeling is gericht op het voorkomen van symptomatisch nierfalen, normale groei en ontwikkeling te bevorderen en om overblijvende nierfunctie te behouden. 

Dieet
Vaak is parenterale voeding nodig (sondevoeding). Zo veel mogelijk eiwitten, zonder dat het stapeling veroorzaakt. 

Preventie van renale osteodystrofie
Fosfaatretentie en hypocalciëmie hebben secundaire hyperparathyreoïdie tot gevolg, wat leidt tot osteitis fibrosa en osteomalacie. Daarom moet een fosfaatarm dieet worden gevold, wordt calciumcarbonaat gebruikt als fosfaatbinder en krijgen kinderen vitamine D supplement. 

Voorkomen van elektrolytstoornissen en acidose
Kinderen krijgen suppletie van zouten en hebben voldoende vocht nodig. Bicarbonaat voorkomt het ontstaan van een acidose. 

Anemie
Verminderde EPO productie leidt uiteindelijk tot anemie. Daarom krijgen kinderen EPO-injecties.

Hormoon balans
Er is een resistentie voor groeihormoon in kinderen met chronische nierziekten. Kinderen met stadium 4-5 nierfalen hebben een verlate pubertijd met een verminderde groei. Daarom krijgen kinderen recombinant groeihormoon. 

Dialyse en transplantatie
Nierfunctie vervangende therapie is mogelijk bij stadium 5 nierfalen. Het beste is om een niertransplantatie uit te voeren, maar dit kan pas bij kinderen >10kg. Opties voor dialyse zijn peritoneaal dialyse en hemodialyse. Het voordeel van periteonaal dialyse is dat het thuis gedaan kan worden. Voor hemodialyse moet het kind gemiddeld 3-4 keer peer week naar het ziekenhuis. 



Bronnenlijst

  1. Richtlijn acute nierinsufficiëntie kind AUMC Acute nierinsufficiëntie kind: nefrologie - VKC (Versie 1) (iprova.nl) 11-04-2021.

  2. T Lissauer, W Caroroll, Kidney and urinary tract disorders in, Illustrated Textbook of Paediatrics, 5e editie, Hoofdstuk 19, bldz 355-365.