Nefrotisch syndroom

Nefrotisch Syndroom (NS) is geen ziekte maar een verzameling van 3 kernsymtomen: 

  • Oedeem  
  • Proteinurie (>40 mg/m2 per 24 uur)
  • Hypo-albuminemie (<30 g/l)

Epidemiologie
Jaarlijkse wordt de diagnose bij gemiddeld 60 kinderen vastgesteld in Nederland. De eerste symptomen ontstaan vaak rond het 3e en 4e  levensjaar. De verhouding tussen jongens en meisjes is 2:1. 

Etiologie 
De meest voorkomende oorzaken van NS bij kinderen zijn: 

  • Minimal Change Nefrotisch Syndroom (MCNS): 75-85%
  • Focale Segmentale Glomerulosclerose (FSGS): 9,5%
  • Membraneuze Nefropathie (MN): 3,5 %

Meestal zijn deze ziektes verwoven, echter FSGS kan ook erfelijk zijn. In tegenstelling tot bij volwassenen zijn secundaire ziektes (zoals diabetes mellitus,SLE, Henoch-Schonlein vasculitis en amyloidose) bijna nooit de oorzaak van NS bij kinderen 

Pathogenese en fysiologie 
NS wordt veroorzaakt door schade aan de glomeruli, waardoor de filtratiefunctie in de nieren verstoort raakt. Er ontstaat eiwitverlies en eindigt soms in compleet nierfalen.


Figuur 1: nefrotisch syndroom bij kinderen.

Bron: Aboutkidshealth.ca. 2021. AboutKidsHealth. [online] Available at: https://www.aboutkidshealth.ca/article?contentid=3846&language=english

 

Anamnese en lichamelijk onderzoek  
De symptomen van NS zijn:

  • Vocht- en zoutretentie
  • Gewichtstoename met vocht in benen
  • Verminderde urineproductie of schuimende urine
  • Verminderde dorst
  • Misselijkheid
  • Hoofdpijn
  • Buikpijn
  • (Recidiverende) infecties
  • Overgeven
  • Bloed in de urine (hematurie)
  • Malaise
  • Diarree met waterige ontlasting
  • Positieve familiegeschiedenis

Bij lichamelijk onderzoek is er voornamelijk sprake van (perifeer) oedeem (enkels, benen, buik en gezicht) en soms hypertensie als gevolg van ontregelde nierfuncties. Je kan tijdens het lichamelijk onderzoek te maken hebben met een geïrriteerd kind.

 

Aanvullend onderzoek 
Aanvullend onderzoek bij NS bestaat uit bloedonderzoek (eiwitbepaling, lipiden, keratine en ureum) en urineonderzoek (24-uurs urine voor albumine bepaling). Een nierbiopt wordt bij kinderen vaak achterwege gelaten aangezien de oorzaak vaak MCNS is.

 

Behandeling 
De behandeling is afhankelijk van de oorzaak van NS. MCNS wordt behandeld door middel van immunosuppressie, bij voorkeur met prednison. Dit kan ook worden ingezet bij andere vormen van NS, maar dit werkt vaak minder goed. Verder wordt symptomatische therapie toegepast, bestaande uit zout- en vochtbeperking, ACE-remmers, antibiotica profylaxe en eventueel diuretica. Als er sprake is van nierfalen, wordt er gestart met nierdialyse of uiteindelijk een niertransplantatie. 

 

Prognose 
Ongeveer 80-93% van de kinderen is na behandeling klachtenvrij. Toch krijgt ongeveer 60% na verloop van tijd een recidief. De heftigheid verschilt per kind en vaak nemen recidieven af na de puberteit. Toch verschilt de prognose tussen verschillende oorzaken: MCNS leidt maar zelden tot nierfalen (met normale levensverwachting), bij andere oorzaken kan nierfalen na verloop van tijd wel optreden. 

 

Bronnenlijst

  1. NHG. Informatie voor de huisarts over Nefrotisch Syndroom. Nederlands Huisartsen Genootschap 2012. Beschikbaar via: https://www.nhg.org/sites/default/files/content/nhg_org/uploads/huisartsenbrochure_nefrotisch_syndroom.pdf. Geraadpleegd 9 april 2021
  2. NVN. Zorgstandaard Nefrotisch Syndroom. Nierpatiënten Vereniging Nederland 2012. Beschikbaar via: https://vsop.nl/media/zorgstandaard/20140123-001/files/assets/basic-html/index.html#1. Geraadpleegd 9 april 2021