Aortaklepstenose

Epidemiologie
Gemiddeld treedt een congenitale aortaklepstenose op bij 1,8 van de 10.000 levend geborenen, in Nederland. Dit komt neer op een incidentie van 30 gevallen per jaar. Een aangeboren aortaklepstenose komt 4x vaker voor bij jongens, dan bij meisjes.

Etiologie
Een congenitale aortastenose kan ontstaan door lokale membraanvorming, het vergroeien van 2 hartklepbladen, of doordat een hartklepblad niet-, of onderontwikkeld is. Het kan te wijten zijn aan een subvalvulaire, valvulaire, of supravalvulaire aandoening.

Figuur 1: aortaklepstenose in 2 van de 3 (bicuspide) of alle 3 de kleppen (tricuspide).

 

Pathogenese
De aortaklepstenose ontstaat doordat de klepbladen aan elkaar vasthechten/samensmelten. De individuele klepbladen zijn ontstaan, door het opzwellen van de wand, van de truncus arteriosus, wanneer die aan het opsplitsen is. Bij de vorming wordt de truncus arteriosus eerst in tweeën gesplitst. Hierdoor ontstaan er 2 'vaten', die uiteindelijk de truncus pulmonalis, en de aorta ascendens zullen vormen. De wanden van deze 'vaten' zullen naar elkaar toe zwellen/groeien, waardoor de klepbladen gevormd worden. Als deze klepbladen aan elkaar vast fuseren, door het overmatig opzwellen, ontstaat er een vernauwing, wat dus leidt tot een klepstenose. Er zijn tevens 3 verschillende soorten aortaklepstenosen: supravalvulaire aortastenose, valvulaire aortastenose, en een subvalvulaire aortastenose. Bij een supravalvulaire aortastenose bevindt de vernauwing zich craniaal van de aortaklep, en proximaal van de rechter, en linker coronaire aorta sinussen. De valvulaire aortastenose (de aortaklepstenose zelf) komt het meeste voor, in 75 – 80 % van de gevallen, en wordt vaak veroorzaakt door een aortaklep die i.p.v. uit 3 klepbladen, slechts uit 2 klepbladen bestaat. Bij een subvalvulaire aortastenose is er meestal extra myocardweefsel, of een ander soort weefsel, aanwezig onder de aortaklep, dit weefsel wordt meestal een membraan genoemd.

 

Pathofysiologie
De pathofysiologie kan licht verschillen per type aortastenose. Maar de meest voorkomende klachten die gepaard gaan met deze congenitale afwijkingen zijn: duizeligheid, snel vermoeid zijn, angina pectoris (pijn op de borst), en in ernstigere gevallen zelfs tachypnoe, en/of longoedeem, samengaand met decompensatio cordis (hartfalen). Een stenose (vernauwing) zorgt voor een verminderde flow bij het verlaten van het linkerventrikel, waardoor er bloed in het linkerventrikel blijft zitten, waardoor de ventriculaire druk toeneemt. Hierdoor zal het linkerventrikel tegen een hogere druk moeten pompen, waardoor het zal vergroten, linkerventrikelhypertrofie. Hierbij moet vermeld worden dat een ernstige vorm van een aortastenose meestal geen klachten geeft. Per type zijn er specifiekere gevolgen; 

  • Supravalvulaire aortastenose: Doordat de vernauwing zich proximaal van de coronaire aorta sinussen bevindt, kan er een verhoogde perfusiedruk ontstaan bij de coronaire circulatie, wat vroegtijdig kan leiden tot sclerosevorming in de coronaire vasculatuur.
  • Valvulaire aortastenose: Bij deze vorm ligt het probleem bij de hartklep zelf. Door de toegenomen turbulentie, door de aortaklepstenose, zal de aorta ascendens in de meeste gevallen dilateren, dit wordt ook wel poststenotische dilatatie genoemd.
  • Subvalvulaire aortastenose: Een subvalvulaire aortastenose zorgt voor een verhoogde druk in het linkerventrikel, doordat de flow verminderd wordt, wat kan leidt tot de bovengenoemde gevolgen, zoals linkerventrikelhypertrofie.

 

Anamnese
Waar je op moet letten bij de anamnese? Een voorgeschiedenis van aangeboren hartafwijkingen (erfelijke factoren: genetica), en omgevingsfactoren, bijvoorbeeld maternale alcohol consumptie tijdens de zwangerschap, vooral met betrekking tot de zwangerschap dus ook medicatie, intoxicaties et cetera. Vragen of het kind aan sport doet is wel belangrijk, omdat voorzichtigheid aangeraden is tijdens het uitoefenen van een sport. Topsport wordt bij een aorteklepstenose afgeraden.
Een aortaklepstenose kan lange tijd onopgemerkt blijven doordat patiënten asymptomatisch zijn. Wanneer er wel symptomen zijn, is dit vaak een hartruis. Als de stenose ernstiger wordt, kan dit leiden tot pijn op de borst, kortademigheid en subsequent tot vermoeidheid. De klachten zijn het ergst tijdens inspanning.

 

Lichamelijk onderzoek en aanvullend onderzoek
Een scherp systolisch geruis, die het best hoorbaar is in het 2de of 3de ICR rechts parasternaal, is een goede indicator van een (aangeboren) aortastenose. Dankzij echocardiografie kan de aortastenose goed in beeld gebracht worden; bij voorkeur via de slokdarm. Dankzij een Doppler-echocardiografie kan het drukverschil tussen het linkerventrikel, en in de aorta vergeleken worden. Indien het drukverschil meer dan 50 mmHg bedraagt, of als er klachten ontstaan zoals angina pectoris, zal een operatieve behandeling geïndiceerd zijn. Het drukverschil van 50 mmHg, is het drukverschil in het linkerventrikel, en in de aorta.

 

Behandeling
De eerste stap in de behandeling van een aortastenose is het opsporen van klachten die te wijden zijn aan de stenose. Indien de patiënt geen klachten heeft, zal er namelijk geen behandelplan gestart worden, maar indien er klachten zijn zoals vermoeidheid, dan kan er een behandelplan opgestart worden. Deze is medicamenteus van aard. Medicatie die gegeven kunnen worden in dit stadium zijn diuretica, om de bloeddruk te verlagen, en/of bètablokkers, ook om de bloeddruk te verlagen; deze medicatie kunnen gegeven worden zodat het hart minder belast wordt, omdat de bloeddruk lager ligt. Indien dit onvoldoende effect heeft, en/of de klachten verergeren (bijvoorbeeld bij het ontstaan van angina pectoris), en/of het drukverschil tussen het linkerventrikel en in de aorta meer dan 50 mmHg bedraagt, wordt er overgegaan op chirurgie. Een commisurotomie is ook een mogelijke chirurgische ingreep, waarbij de klepbladen chirurgisch van elkaar losgehaald worden.

  • Bij subvalvulaire aortastenose
    Het chirurgisch verwijderen van het weefsel die de stenose veroorzaakt.
  • Bij supravalvulaire aortastenose
    Verwijdingsplastiek middels een patch.
  • Bij valvulaire aortastenose
    De voorkeursingreep is een ballonvalvuloplastiek waarbij een ballon middels een katheter tot bij de klep gebracht wordt, en dan opgeblazen wordt, zodat de klepopening verwijdt/dilateert. Deze ingreep geniet de voorkeur bij kinderen, omdat een kunstklep niet kan meegroeien met het kind. Indien een ballonvalvuloplastische-ingreep onvoldoende effectief is, kan er nog ingegrepen worden middels een Ross-procedure. Bij een Ross-procedure wordt de aortaklep vervangen door de pulmonalisklep, en wordt een donorklep geplaatst op de locatie van de pulmonalisklep. Aangezien de aortaklep wordt vervangen door een lichaamseigen klep, kan deze meegroeien met het kind, waardoor meervoudige ingrepen vermeden worden.

 

Prognose
De survival rate van kinderen met een aangeboren hartafwijking is 85%. De survival rate van ballonvalvuloplastiek is 88,2%, en 72,9% voor neonaten. De survival rate na een Ross-procedure (tot ontslag uit het ziekenhuis) bedraagt 96%. De gemiddelde survival rate, na chirurgie, bedraagt 92%. Een aortaklepinsufficiëntie kan ook ontstaan ten gevolge van een commisurotomie. Regelmatige hartklepoperaties kunnen vereist zijn, indien het kind een kunstklep, of biologische kreeg toegediend, aangezien een kunstklep niet kan meegroeien, en een biologische klep slechts een paar jaar mee kan door snelle slijtage.

 

Bronnenlijst

  1. Richtlijn: Hartafwijkingen (2017). Nederlands Centrum Jeugdgezondheid; 2017 [cited 2020Dec12]. Available from: https://www.ncj.nl/richtlijnen/alle-richtlijnen/richtlijn/?richtlijn=39&rlpag=1807

  2. Sadler T, Langman J. Langman's medical embryology. 12th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins; 2012.

  3. van der Holst M. Aortastenose [Internet]. nvhvv.nl. 2015 [cited 24 December 2020]. Available from: https://www.nvhvv.nl/wp-content/uploads/2017/09/Rubriek-Hartafwijkingen-M_-van-der-Holst-Aortastenose.pdf

  4. Aortaklepstenose [Internet]. kinderhart.be. [cited 24 December 2020]. Available from: https://www.kinderhart.be/hartafwijkingen/aortaklepstenose/ 

  5. Aortaklepstenose [Internet]. aangeborenhartafwijking.nl. [cited 24 December 2020]. Available from: https://aangeborenhartafwijking.nl/hartafwijkingen/aortaklepstenose/ 

  6. Aortaklep vervanging [Internet]. kinderhart.be. [cited 24 December 2020]. Available from: https://www.kinderhart.be/operaties/opaortaklepstenose/opaoklep/ 

  7. Vis J, Schuuring M, van der Velde E, Engelfriet-Rijk L, Harms I, Mantels S et al. Veel volwassenen met een aangeboren hartaandoening niet meer onder controle [Internet]. Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde. 2012 [cited 24 December 2020]. Available from: https://www.ntvg.nl/system/files/publications/a3767.pdf 

  8. Soulatges C, Momeni M, Zarrouk N, Moniotte S, Carbonez K, Barrea C et al. Long-Term Results of Balloon Valvuloplasty as Primary Treatment for Congenital Aortic Valve Stenosis: a 20-Year Review [Internet]. dial.uclouvain.be. [cited 24 December 2020]. Available from: https://dial.uclouvain.be/pr/boreal/object/boreal%3A161208/datastream/PDF_01/view

  9. Brown J, Ruzmetov M, Vijay P, Rodefeld M, Turrentine M. Surgery for aortic stenosis in children: a 40-year experience [Internet]. PubMed. 2003 [cited 24 December 2020]. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14602258/

  10. Diuretica, kaliumsparende [Internet]. farmacotherapeutischkompas.nl. [cited 24 December 2020]. Available from: https://www.farmacotherapeutischkompas.nl/bladeren/groepsteksten/diuretica__kaliumsparende 

  11. Bètablokkers, systemisch [Internet]. farmacotherapeutischkompas.nl. [cited 24 December 2020]. Available from: https://www.farmacotherapeutischkompas.nl/bladeren/groepsteksten/betablokkers__systemisch