Speekselkliertumor

Epidemiologie
Speekselkliertumoren zijn zeldzaam. De incidentie van speekselkliertumoren is <1 op 100.000. Ze omvatten minder dan 6% van de tumoren in het hoofd-halsgebied. Van de speekselklieren worden er het vaakst tumoren gevonden in de glandula parotis.

Etiologie
Speekselkliertumoren kunnen voorkomen in de grote speekselklieren (afbeelding 1) of in de kleine mucosale speekselklieren. De meeste tumoren worden gevonden in de glandula parotis. Maar ook de glandula submandibularis, sublingualis en de kleinere mucosale speekselklieren in de orofarynx kunnen aangedaan zijn. 
Het grootste deel van de tumoren is benigne. 80% van de tumoren in de glandula parotis is benigne. Slechts een klein deel is of wordt maligne. Over het algemeen geldt: hoe kleiner de speekselklier waar de tumor zich bevindt, des te groter de kans op maligniteit. Zo wordt geschat dat 50% van de tumoren van de glandula submandibularis maligne is, en van de overige klieren is 80% maligne.


Figuur 1: de anatomie van de speekselklieren waarbij (1) glandula parotis, (2) glandula submandibularis en (3) glandula sublingualis.

Bron: MKA Chirurgie. Aandoeningen van de speekselklieren. Opgehaald op 06-06-2021 via:https://www.kaakchirurglimburg.nl/speekselklieren/aandoeningen-van-de-speekselklieren/

Pathogenese
Speekselkliertumoren kunnen geclassificeerd worden in 6 categorieën (WHO 1991). De adenoma’s (waaronder de Pleiomorf en Warthin adenoma’s), de carcinoma’s, lymfomen, niet-epitheliale tumoren (sarcomen en fibromen), metastasen en niet-neoplastische zwellingen (zoals cysten). 

  • Adenoma’s
    1. Pleiomorf tumor: dit wordt ook wel een mengceltumor genoemd en is de meest voorkomende benigne tumor in de parotisklier (70-80%). Een pleimorftumor groeit langzaam progressief, maar kan zich op den duur maligne ontaarden (carcinoom ex-pleiomorf adenoom). De kans hierop is <10% wanneer de tumor al meer dan 15 jaar bestaat. Er wordt er daarom vaak voor gekozen om deze tumor te laten verwijderen. Na adequaat chirurgisch verwijderen is de kans op een recidief < 5%. Een pleiomorftumor kan zich op elke leeftijd presenteren (piek 40-60 jaar). 
    2. Warthin adenoom: komt na de pleiomorf tumor het vaakst voor (5-10%). Ook deze variant wordt het vaakst gezien in de parotisklier, en slechts zelden in de overige speekselklieren. Typisch voor een Warthin tumor is dat deze vaker bij mannen voorkomt en zich vrijwel nooit maligne ontaard. Het komt soms voor dat een Warthin tumor zich bilateraal presenteert. Zo komt het in 5-10% van de gevallen op multipele locaties voor. Na chirurgische verwijdering van de tumor is de kans op een recidief maar heel klein. 
  1. Carcinomen
    1. Mucoepidermoïd carcinoom: is de meest voorkomende maligne speekselkliertumor. 
    2. Andere vormen binnen deze categorie zijn: acinic cel carinoom en adenoïd cysteus carcinoom. Beide groeien vaak langzaam. 
  2. Lymfomen
    1. Maligne lymfoom: kunnen ontstaan vanuit een non-Hodgkin lymfoom (85%, vaak bij patiënten met ziekte van Sjögren) of vanuit een Hodgkin lymfoom (15%). 

 

Anamnese

  • Sinds wanneer bestaat de zwelling
  • Evolutie over de tijd (snelle groei)
  • Is de zwelling eenzijdig of bilateraal
  • Aanwezigheid van overtallige speekselvorming
  • Aanwezigheid van pijn (referred otalgie, pijn bij kauwen)
  • Zijn er overige tekenen van ontsteking? (roodheid, warm, koorts)
  • Is er sprake van een parese/ paralyse in de aangezichts- of tongmusculatuur?
  • Wees alert op de aanwezigheid van B-symptomen
  • Voorgeschiedenis 
    • Let op maligniteiten zoals huidcarcinomen, ziekte van Sjögren

Maligne tumoren kunnen ook gepaard gaan met langzame progressie en zijn daarom klinisch lastig te onderscheiden van de benigne speekselkliertumoren. Om die redenen is het per definitie wenselijk om aanvullend cytologisch onderzoek te doen. 

Differentiaal diagnose

  • Inflammatoir: 
    • Bacteriële infectie, vaak dentogeen opstijgend via de afvoergangen (vaak Staphylococcus aureus)
    • Virale infectie: parotitis epidemica (‘’bof’’) 
      • Vraag naar BMR vaccinatie.
  • Sialolithiasis: speekselsteen in speekselklier of afvoergang. Komt het vaakst voor in de glandula submandibularis.
  • Syndroom van Sjögren

 

Lichamelijk onderzoek
Het lichamelijk onderzoek van een speekselklierzwelling dient ten minste te bestaan uit de inspectie (1) en palpatie (2) van de zwelling en het palperen van lymfeklierstations in de hals en clavicula (3). Het is van belang dat dit onder hygiënische omstandigheden gebeurd. Zo dient men wanneer er sprake is van een zwelling van de glandula sublingualis bij palpatie vanzelfsprekend handschoenen te dragen.

  1. Inspectie van de zwelling en huid
    • Kleur
    • Vorm
  2. Inspectie van de keel
    • Gebit
    • Slijmvliezen
    • Mondbodem
    • Tong
  3. Palpatie van de zwelling
    • Afmeting
    • Begrenzing
    • Consistentie (vast/elastisch)
    • Fluctuerend
    • Los/vast van de onderlaag
  4. Palpatie van lymfeklieren in de hals
  5. Functie van N. Facialis (oog- en mondmusculatuur) bij zwelling van de glandula parotis
  6. Functie van de N. Hypoglossus (aansturing tong) bij zwelling van de glandula submandibularis

 

Aanvullend onderzoek
Vaak is aanvullend onderzoek noodzakelijk om de aard van de zwelling te beoordelen. Middels een echografie kan de zwelling nader onderzocht worden. Tegelijkertijd wordt bijna altijd een echografische cytologische punctie uit te voeren, zodat de zwelling cytologisch gedifferentieerd kan worden. Dit is van belang omdat een benigne tumor klinisch heel moeilijk van een maligniteit te onderscheiden is. Cytologisch onderzoek is voor ongeveer 85% accuraat. 
Aanvullend beeldvormend onderzoek wordt bijna nooit als primair diagnostisch middel ingezet. Wel wordt dit gebruikt wanneer de zwelling verdacht wordt van maligniteit. Zo kan een MRI-scan uitgevoerd worden om eventuele metastasen op afstand aan te tonen. Indicaties voor een MRI-scan zijn:

  • Cytologisch bevestigde maligniteit
  • Recidief of residu na chirurgische resectie
  • Voor M-stagering

 

Behandeling
Omdat er kans bestaat dat een benigne tumor zich na verloop van tijd maligne ontaard, worden speekselkliertumoren vaak chirurgisch verwijderd. In vele gevallen wordt de gehele speekselklier verwijderd om zodoende kans op recidief of achterblijven van tumorweefsel te voorkomen. De speekselklieren worden vervolgens ook histologisch onderzocht. Wanneer de tumor onvolledig verwijderd is of indien er contaminatie van het operatiegebied is, kan adjuvante radiotherapie of een re-excisie geïndiceerd zijn. Dit geldt ook bij een pleiomorf adenoom. Gezien de anatomische nabijheid van de N. facialis en de N. hypoglossus bij respectievelijk de glandula parotis en de submandibularis, verdienen deze zenuwen veel aandacht bij het operatief uitprepareren van deze speekselklieren. 

 

Prognose
Wanneer benigne tumoren chirurgisch verwijderd worden is de kans op maligne ontaarding of een recidief zo klein, dat patiënten na enkele maanden geen opvolging meer nodig hebben. 
De 5-jaars overlevingskans bij een maligne tumor is gemiddeld 50%. Dit is echter sterk afhankelijk van de histologische kenmerken van de tumor. Een maligne speekselkliertumor zaait voornamelijk uit naar de longen, lever of het skelet. Wanneer er sprake was van een maligniteit worden patiënten tot 5 jaar opgevolgd met een oplopend interval:

  • Eerste jaar: elke 6-8 weken
  • Tweede jaar: elke 3 maanden
  • Derde jaar: elke 4 maanden
  • Vierde jaar: elke 6 maanden

 

Bronnenlijst

  1. Amsterdam UMC. Speekselkliertumoren. Opgehaald op 05-06-2021 via: https://www.vumc.nl/zorg/expertisecentra-en-specialismen/expertisecentrum-hoofd-halstumoren/speekselkliertumoren.htm

  2. Hoofd hals centrum AVL. Speekselklier. Opgehaald op 05-06-2021 via: https://www.hoofdhalskanker.info/behandelrichtlijnen/speekselklier/

  3. Snijders, R & Smit, V. Compendium Geneeskunde 2.0, deel 1. Derde druk 2020.