Cholesteatoom

Cholesteatoom (figuur 1) is een zeldzame en agressieve vorm van slechthorenheid en wordt gedefinieerd als een verzameling verhoornd plaveiselepitheel (keratine) die zich in de middenoor bevindt, waarbij vitale locoregionale structuren kan eroderen en daarbij de functies worden aangedaan. Additioneel zorgen lysosomale en botafbraakenzymen, macrofagen, fibroblasten en osteoclasten ook voor de destructieve werking.

Figuur 1: de anatomie van het oor en cholesteatoom.

Bron: Keel-Neus-Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied. 2021. Cholesteatoom. [online] Available at: <https://www.kno.nl/patienten-informatie/oor/cholesteatoom/> [Accessed 21 June 2021].


Het is vaak een verworven aandoening, maar komt ook op aangeboren op kinderleeftijd voor. De incidentie is laag en ongeveer 3 per 100.000 kinderen per jaar, in alle leeftijdsgroepen is de incidentie 3 keer zo hoog: 9,2 per 100.000 personen per jaar. Het komt dan ook veel vaker verworven voor bij volwassenen en daarbij iets vaker bij mannen (60%) dan bij vrouwen (40%). Het is vaak unilateraal van aard en is maar in 4% van de gevallen bilateraal.

 

Anamnese
Patiënten klagen voornamelijk van progressief gehoorverlies, maar vooral van persisterende loopoor van >2 weken zonder pijn. Verder kan op basis van de locatie andere symptomen opspelen, zoals:

  • Uitval nervus facialis
  • Duizeligheid
  • Acute mastoïditis
  • Evenwichtsstoornis
  • Verstoorde smaak
  • Klachten van meningitis of meningeale prikkeling, hersenabces of encefalitis. Echter, zijn dit klachten die in zeer late stadia zich ontwikkelen.

Verder is het belangrijk om tijdens de voorgeschiedenis goed naar voren te halen of patiënt is geopereerd in dat gebied en of er sprake is van recidiverende klachten van otitis media. Tot slot is er een verhoogde incidentie bij het syndroom va Down en palatoschisis.

Differentiaal diagnose

  • Middenoor osteoom
  • Granulomateuze ziekte
    • Granulomatose met polyangiitis: Wegener-granulomatose
    • Histiocytose X
  • Mycobacteriële infectie
  • Otitis media
  • Primaire auriculaire en/of temporale botmaligniteit

 

Lichamelijk onderzoek
Het onderzoek van het middenoor wordt verricht middels een otoscoop. De meest voorkomende tekenen van cholesteatoomvorming zijn drainage- en granulatieweefsel in de gehoorgang en het middenoor. Heel vaak is de enige bevinding bij lichamelijk onderzoek een gehoorgang gevuld met slijmvliesdrainage en granulatieweefsel; soms is het onmogelijk om de infectie te elimineren en het granulatieweefsel te verwijderen met systemische antibiotica of ototopische antibioticadruppels. Wanneer ototopische therapie succesvol is, kan een diepe trommelvliesretractiezak worden gezien in de pars flaccida (het deel van het trommelvlies dat superieur is aan het korte proces van de malleus) of in het achterste kwadrant van het trommelvlies.
In > 90% van de gevallen is er mogelijk ook een trommelvliesperforatie aanwezig. Aangeboren cholesteatomen vormen hierop een uitzondering, waarbij het trommelvlies vaak intact blijft totdat de middenoorcomponent vrij groot is.
Zeer zelden wordt cholesteatoom voor het eerst geïdentificeerd op basis van een van de complicaties; dit gebeurt echter af en toe bij kinderen. Een infectie geassocieerd met het cholesteatoom kan uitbarsten door de inferieure mastoïde cortex en zich manifesteren als een nekabces. In zeldzame gevallen kan cholesteatoom zich manifesteren met tekenen en symptomen van CZS-complicaties, sigmoïde sinustrombose, epiduraal abces of meningitis.
Het onderscheid en herkennen van cholestatoom en otitis media is zeer lastig. Vaak kunnen jongen artsen het verschil niet maken. Hetgeen meer wijsto op een cholesteatoom is een progressief ingetrokken trommelvlies. Hierdoor ontstaat er een ruimte die zich vult met keratine, wat zichtbaar is als een witte massa achter het trommelvlies.

 

Aanvullend onderzoek
Een CT-scan zal vaak worden gemaakt in 2 gevallen. Allereerst als er geopereerd gaat worden en ten tweede als er al een geopereerd is. Op deze manier worden de oorgangen goed en duidelijk in beeld gebracht en onderscheid te maken tussen bijvoorbeeld: tympanosclerose, kraakbeentransplantatie of een terugkerend cholesteatoom. Daarnaast kan een MRI-scan kan cholesteatoom met grote zekerheid bevestigen.
Bijna altijd wordt er een gehoortest uitgevoerd. Hierin wordt onderscheid gemaakt in de soort gehoordverlies en de mate ervan.

 

Behandeling
Eigenlijk wordt in alle gevallen excisie van de massa verricht. De focus van de operatie is gericht op verwijdering, hygiëne en voorkomen van recidieven. De enige contra-indicatie zijn comorbiditeiten die dit niet toelaten.

 

Prognose
Helaas ervaart 5-40% een recidief welk al binnen 6 maanden kan opspelen. De belangrijkste focus is het voorkomen van verdere schade aan het gehoor en voorkomen van ontwikkeling tot ernstige complicaties:

  • Hersenabces
  • Eenzijdig gehoorverlies
  • Duizeligheid
  • Dehiscentie van de gezichtszenuw leidt tot verlamming
  • Meningitis
  • Aanhoudende oorloop

 

Bronnenlijst

  1. Richtlijnen.nhg.org. 2021. Slechthorendheid. [online] Available at: <https://richtlijnen.nhg.org/standaarden/slechthorendheid#volledige-tekst> [Accessed 21 June 2021].

  2. Richtlijnen.nhg.org. 2021. Slechthorendheid. [online] Available at: <https://richtlijnen.nhg.org/standaarden/slechthorendheid#volledige-tekst> [Accessed 21 June 2021].

  3. Keel-Neus-Oorheelkunde en Heelkunde van het Hoofd-Halsgebied. 2021. Cholesteatoom. [online] Available at: <https://www.kno.nl/patienten-informatie/oor/cholesteatoom/> [Accessed 21 June 2021].