Aangezichtsverlamming

Aangezichtsverlamming wordt ook wel een facialisverlamming genoemd en betreft dus de hersenzenuw n. facialis (N. VII). De zenuw loopt door een smal benig kanaal intra temporaal, ontstekingen of neoplasie kunnen leiden tot compressie en ischemie. De zenuw is het smalst in het labyrintische segment, op dit punt treedt het vaakst compressie op. Het mechanisme van de verlamming hangt af van de oorzaak.

Verlamming van Bell (idiopatisch)
In 70% van de gevallen blijft de oorzaak van de verlamming onbekend en wordt het ook wel een verlamming van Bell genoemd. De incidentie van een verlamming van Bell is 10-40 gevallen per 100.000. Het presenteert zich meestal als een laesie van lagere motorneuronen met totale eenzijdige verlamming. De aanwezigheid van de verlamming heeft de neiging om zo’n 24-48 uur volledig aanwezig te zijn. Schade aan de zenuw door compressie kan leiden tot oedeem en secundaire druk wat zorgt voor ischemie en verminderde functie. Herstel kan dan wel langer dan 1 jaar duren en in 13% van de gevallen treedt er geen herstel op. 

Trauma
Een breuk waarbij een deel van het temporale bot is aangedaan of gezichtswonden waarbij takken van de facialis zijn doorgesneden kunnen leiden tot een aangezichtszenuw. Er is echter een grote kracht nodig om een fractuur in het temporale bot te veroorzaken. 

Infectie

  • Viraal: 4.5-7% van de aangezichtsverlammingen wordt veroorzaakt door een Herpes Zoster infectie. Het virus verblijft in het geniculaire ganglion, wat ook de innervatie van de glossopharyngeale zenuw ontvangt.
    Bij een virale infectie door herpes is er slechts bij 21% van de patiënten binnen 12 maanden herstel. 
  • Bacterieel: een acute otitis media kan ook een aangezichtsverlamming veroorzaken. Er wordt verwacht dat dit veroorzaakt wordt door inflammatoir oedeem wat leidt tot ischemie met neuropraxie. Naast een otitis media kan een andere bacteriële oorzaak van een aangezichtsverlamming ook komen door de ziekte van Lyme. 

Neoplasie
Een langzaam beginnende aangezichtsverlamming zou het vermoeden van maligniteit moeten oproepen. Maligniteiten zoals parotis-maligniteiten, aangezichts en akoestische neuromen en meningeomen zouden verlamming van de aangezichtszenuw kunnen veroorzaken. 

Aangeboren
Een aangeboren aangezichtsverlamming kan verschillende oorzaken hebben. Zo kan het een traumatische oorzaken hebben zoals een hoog geboortegewicht, een bevalling waarbij de forceps is gebruikt of bij een keizersnede. Bij bepaalde aangeboren syndromen hebben de kinderen een craniofaciale afwijking (voorbeelden: Moebius-syndroom, Goldenhar-syndroom en syringobulbia). Of door genetische afwijkingen is de aangezichtszenuw aangedaan. 

Bilaterale aangezichtsverlamming
Bilaterale parese komt niet vaak voor, bij 0.3-2% van de aangezichtszenuwverlammingen is er sprake van een bilaterale verlamming. In 20% van de gevallen is het idiopatisch maar het grootste deel wordt veroorzaakt door een ziekte. Oorzaken kunnen bijvoorbeeld de ziekte van Lyme (35%), het Guillain-Barre-syndroom of multiple sclerose zijn. 

 

Anamnese
De voorgeschiedenis van de patiënt is van belang, heeft de patiënt dit vaker gehad? Is er sprake van gehoorverlies, oorsuizen of duizeligheid, dan kan dit wijzen op een otitits media die de verlamming veroorzaakt. Maar ook de neurologische geschiedenis is relevant in de context van een bovenste motorische neuron- aangezichtszenuwverlamming. 
Klachten (figuur 1) waarmee een patiënt met idiopatische aangezichtsverlamming kan komen zijn dat de klachten in een korte periode zijn ontstaan (1-2 dagen), verandering van smaak, minder speeksel en traansecretie, ook kan er sprake zijn van pijn rond het oor. 

Differentiaal diagnose
Anders dan de verlamming van Bell is het belangrijk om UMN (upper motor neuron) en LMN (lower motor neuron) laesies mee te nemen. 

  • UMN: beroertje, subduraal hematton of hersentumor. 
  • LMN: infectie (bacterieel en viraal), cholesteatoom, neoplasma of trauma. 


Figuur 2: anatomie van de zenuwen en klachten bij een aangezichtsverlamming.

Bron: https://www.kno.nl/patienten-informatie/overig/aangezichtsverlamming/. 2021. Aangezichtsverlamming. [online] Available at: <https://www.kno.nl/patienteninformatie/overig/aangezichtsverlamming/> [Accessed 11 April 2021].

 

Lichamelijk onderzoek
Het testen van de n. Facialis kan helpen om onderscheid te maken en de mate van verlamming te bepalen. Dit wordt gedaan met behulp van het House-Brackman-beoordelingssysteem (tabel 1).

Graad Definitie
I Normale symmetrische functie
II Lichte verzakking bij inspectie dichtbij en lichte asymmetrie bij glimlachen
III Duidelijk zwakte, volledige oogsluiting mogelijk
IV Duidelijk zwakte, kan wenkbrauw niet optillen, onvolledige oogsluiting en ernstige synkinesie (meebeweging)
V Nauwelijks waarneembare beweging, onvolledige omsluiting, lichte beweging van de mondhoek en afwezigheid van synkinesie
VI Geen beweging

Tabel 1: House-Brackman-beoordelingssysteem.

 

  • Onderzoek oog: om de sluiting van het ooglid vast te stellen.
  • Onderzoek oor: om er zeker van te zijn dat er geen teken is van otitis externa, otitis media of een cholesteatoom. De aanwezigheid van blaasjes kan duiden op een Herpes Zoster infectie (ook wel Ramsay Hunt Syndroom genoemd). 
  • Onderzoek van de oor speekselklier (glandula parotis): om een parotis maligniteit aan te tonen.

 

Aanvullend onderzoek

  • Bloedtesten: bij een verdenking op een infectieuze oorzaak van een aangezichtsverlamming kan er bloedonderzoek gedaan worden naar ureum, elektrolyten en CRP. 
    • Antilichaam titer: bij verdenking op Herpes Zoster infectie
    • IgG en IgM zouden verhoogd zijn bij ziekte van Lyme
  • Beeldvorming, MRI: MRI kan nuttig zijn voor de detectie van intratemporale laesies die kunnen leiden tot compressie van de aangezichtszenuw. 

 

Behandeling
Expectatief
Vaak treedt er bij een verlamming van Bell spontaan herstel op, het kan soms helpen om te veel inspanning te vermijden en rust te nemen. Om oogproblemen te voorkomen, doordat mensen hun oog niet volledig kunnen sluiten wordt er aangeraden om het oog te behandelen met oogzalf of af te plakken om uitdroging te voorkomen. 

Medicatie

  • Verlamming van Bell: het motorische herstel kan versneld worden als er binnen 72 uur na het optreden van de symptomen een predniso(lo)n kuurwordt gestart. 
  • Herpes Zoster infectie (Ramsay Hunt-syndroom): anti-herpesvirus middel en predinison kan er voorzorgen dat de aangezichtfunctie bij 75% weer volledig hersteld. 
  • Acute otitis media: bij een bacteriële infectie wordt er antibioticum gegeven. 
  • Ziekte van Lyme: de behandeling van de ziekte van Lyme hangt af van de leeftijd, ernst van de ziekte.

Operatief
Als er sprake is van een slechte prognose kan er overwogen worden om het zenuwkanaal open te boren (decompressie) om de druk te verlagen. Maar dit heeft geen significant positieve resultaten opgeleverd. Operatief ingrijpen is dus vaak niet de oplossing, ook omdat bij opereren de kans op beschadiging aan de zenuw groot is.
Indien men last heeft van restverschijnselen kan er met behulp van plastische chirurgie een oplossing gezocht worden, zodat bijvoorbeeld het oog beter sluit. 

 

Prognose
De verlamming van Bell geneest in de meeste gevallen spontaan en volledig, meestal binnen 6-8 weken. Vooral jonge mensen <30 jaar genezen in 90% van de gevallen. Maar boven de 60 jaar herstelt slechts 36%. Andere factoren die bijdragen aan een slechte prognose op volledig herstel zijn: complete verlamming, geen teken van herstel binnen drie weken en een Herpes Zoster infectie. 
Men kan ook last houden van rest verschijnselen, zoals verminderde spierkracht waardoor de oog en mond niet volledig gesloten kunnen worden. Ook de aangedaan ‘strak’ aanvoelen. 

 

Bronnenlijst

  1. Walker, N., Mistry, R. and Mazzoni, T., 2021. Facial Nerve Palsy. [online] Ncbi.nlm.nih.gov. Available at: <http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK549815/> [Accessed 11 April 2021].

  2. https://www.kno.nl/patienten-informatie/overig/aangezichtsverlamming/. 2021. Aangezichtsverlamming. [online] Available at: <https://www.kno.nl/patienteninformatie/overig/aangezichtsverlamming/> [Accessed 11 April 2021].

  3. Teach me surgery. 2021. Facial palsy. [online] Available at: <https://teachmesurgery.com/ent/presentations/facial-palsy/> [Accessed 11 April 2021].