Ziekte van Pfeiffer

Epidemiologie en etiologie
Het Epstein-barr-virus veroorzaakt mononucleosis infectiosa, oftewel de ziekte van Pfeiffer. Het is een infectie met humaan herpesvirus 4. Dit is een dubbelstrengs DNA-virus.
Mononucleosis wordt vooral gezien bij oudere kinderen en jongvolwassenen. Veel jonge kinderen hebben deze infectie al doorgemaakt als aspecifieke bovenste luchtweginfectie, zonder duidelijke keelpijn. De incidentie van mononucleosis, indien wel als zodanig herkend in de huisartsenpraktijk is 1,1 per 1000 patiënten per jaar.
Er is een (vermoedelijk causaal) verband tussen EBV en de ziekte van Hodgkin en non-hodgkin lymfomen. Bij transplantatiepatiënten en andere immuungecompromitteerde patiënten is EBV geassocieerd met lymfoproliferatieve ziekten, zoals B-cellymfoom. In heel Afrika wordt het EBV geassocieerd met het Burkitt-lymfoom, in Noord-Afrika en Zuidoost-Azië ook met het nasopharyngeaal carcinoom.

Pathogenese
Het EBV infecteert de mens via het lymfoïd weefsel van de oropharynx en kent een incubatietijd van ongeveer 6 weken. Transmissie vindt dus plaats via direct contact (speeksel). Hier worden eerst epitheelcellen en daarna de B-cellen geïnfecteerd. Er ontstaan dan twee soorten reacties:

  • Lytische infectie: vorming nieuw vrij virus, hierdoor worden weer andere B-cellen geïnfecteerd.
  • Latente vorm: de geïnfecteerde B-cel neemt het fenotype aan van een B-memory cel, waardoor deze langdurig overleeft. De cel blijft in staat zich te delen waardoor het virus latent aanwezig is en zich ook kan reactiveren.

Tijdens de acute infectie is tot enkele procenten van de perifere B-cellen geïnfecteerd met EBV, na enkele maanden is dit nog 1-50 per miljoen. Het bloedbeeld ontstaat in eerste instantie door een abnormale proliferatie van B-cellen, later gevolgd door proliferatie van T-cellen die ten gevolge van de primaire immuunrespons specifiek gericht zijn op door EBV-geïnfecteerde cellen. 

 

Anamnese
Pfeiffer kan asymptomatisch verlopen, maar bij adolescenten vaak symptomatisch. De ziekte begint meestal met acute keelpijn en kan gepaard gaan met hoge koorts, exsudaat in de keel en gezwollen hals-lymfeklieren. Hiernaast kan er sprake zijn van aanhoudende moeheid, hoofdpijn en algehele malaise. De ‘postvirale’ moeheid kan bij adolescenten enkele weken tot maanden in beslag nemen.
Gedurende de eerste dagen is er vaak geen verschil tussen mononucleosis infectiosa en het ziektebeeld van een streptokokkenkeelontsteking. Vaak treedt pas na een week een gegeneraliseerde lymfadenopathie op, vooral opvallend in de hals, met soms hepatosplenomegalie.

 

Lichamelijk onderzoek

  • Verhoogde temperatuur
  • Faryngitis met vergrote tonsillen en exsudaat
  • Lymfadenopathie (meestal in hele halsregio)
  • Soms hepatosplenomegalie

 

Aanvullend onderzoek

  • M. Pfeiffer wordt uitgesloten bij <10% atypische lymfocyten (leukocytendifferentiatie)
  • M. Pfeiffer wordt aangetoond bij positieve EBV-IgG en -IgM.

EBV-serologie (IgG en IgM) is pas betrouwbaar na 1 week. Leukocytentelling en -differentiatie kan eerder uitgevoerd worden.

  • Lab:
    • ASAT verhoogd
    • ALAT verhoogd
    • LDH verhoogd
    • AF verhoogd

 

Behandeling
Pfeiffer is self-limiting en voor de ziekte zelf is er geen behandeling. Wel kan er aan symptoombestrijding gedaan worden, denk aan pijnstilling bij keelpijn.

 

Prognose
Pfeiffer heeft een gunstig natuurlijk beloop, maar een minderheid blijft langdurig moe. Bij immuungecompromitteerden kan er een ernstiger beloop voorkomen.

 

Bronnenlijst

  1. De Jongh TOH, de Vries H, Grundmeijer HGLM, Knottnerus BJ. Diagnostiek van alledaagse klachten. Vierde, herziene druk. Houten: Bohn Stafleu van Loghum; 2016

  2. Nederlands Huisartsen Genootschap. Richtlijn Acute keelpijn, augustus 2015. [Internet]. Available from: https://richtlijnen.nhg.org/standaarden/acute-keelpijn. [Accessed 14th March 2021]

  3. Rijksinstituut voor Volksgezondheid en Milieu. Ziekte van Pfeiffer richtlijn. [Internet]. Available from: https://lci.rivm.nl/richtlijnen/pfeiffer-ziekte-van. [Accessed 14th March 2021].