Voor 23:59 besteld = binnen 24 uur verzonden*!

Home » Coschappen » Hematologie » Lymfoom

Lymfoom

Een lymfoom is een maligniteit van de lymfocyten en kan overal in het lymfesysteem voorkomen. Lymfomen is de vijfde meest voorkomende kanker soort in de westerse wereld,  met een incidentie van 15-20 per 100.000 inwoners. De etiologie is nog onbekend maar in veel gevallen zijn virussen, bestraling en immunosuppressiva betrokken. Er wordt onderscheid gemaakt tussen een Hodgkin’s lymfoom en een niet-hodgkin's lymfoom. 

Hodgkin’s lymfoom (HL, ziekte van Hodgkin)
HL heeft een incidentie van 3:100.000 in de westerse wereld en komt iets meer voor bij mannen. Het komt voor in elke leeftijdscategorie met een piekincidentie rond de 30-40 jaar. 
Bij HL is er een relatie gevonden tussen het Epstein Barr Virus, dit is bij 40% van de gevallen aanwezig bij diagnose. Over de etiologie is verder weinig bekend. Het voorkomen van Hodgkin in de familie wordt geassocieerd met een 10 keer verhoogd risico om het krijgen van HL. HL wordt weer globaal onderverdeeld in:

  • Klassiek Hodgkin’s lymfoom (90-95%)
  • Nodulair lymfocyt predominant HL 

Hodgkin’s lymfomen zijn meestal in een enkele axiale groep van lymfeknopen gelokaliseerd en verspreid zich naar de aaneengesloten knopen. HL wordt gekarakteriseerd door de aanwezigheid van Reed-Sternberg cellen (figuur 1) en komt alleen voor in B-cellen.

Figuur 1: Reed-Sternberg cellen

Bron: Hoffman, K., 2021. Reed-Sternberg cells Posts on Medivizor. [online] Medivizor. Available at: <https://medivizor.com/blog/tag/reed-sternberg-cells/> [Accessed 13 April 2021].


De meest voorkomende presentatie van HL is pijnloze cervicale lymfadenopathie, lymfadenopathie in het mediastinum, wat resulteert in hoesten, en hepatosplenomegaly. Bij ziekte die al verder gevorderd is presenteren zich ook ‘B symptomen’ (koorts, nachtzweten en gewichtsverlies). De ernst van Hodgkin wordt ingedeeld in vier stadia volgens Ann Arbor:

  • Stadium 1: één klierstation is aangedaan;
  • Stadium 2: meerdere klierstations zijn aangedaan, aan een kant van het diafragma;
  • Stadium 3: meerdere klierstations zijn aangedaan aan beide kanten van het diafragma;
  • Stadium 4: orgaan lokalisatie, zoals de lever, beenmerg en de milt.

Als er sprake is van een ’B’ achter de diagnose, betekent dat dat de B-symptomen  aanwezig zijn. 

Non-Hodgkin’s lymfoom (NHL)
De incidentie van NHL is 5-15 per 100.000 in de westerse wereld. Er zijn meer dan 30 verschillende soorten Non-Hodgkin’s lymfoom die niet allemaal evenveel voorkomen en verschillen in agressiviteit. Binnen NHL wordt er onderscheid gemaakt tussen de origine van het lymfoom:

  • B-cel lymfoom (80%)
    • Folliculair lymfoom
    • Diffuus groot B-cel lymfoom
    • Burkitt’s lymfoom
  • T-cel lymfoom (20%)
    • Perfifeer T-cel lymfoom, niet anders gespecificeerd
    • Angioimmunoblastisch T-cel lymfoom 

De klinische symptomen zijn over het algemeen pijnloze lymfadenopathie en symptomen die veroorzaakt worden door een massa in de lymfeknoop. In tegenstelling tot een Hodgkin’s lymfoom gaan NHL wel vaak in organen zitten. Afhankelijk van de locatie geeft dit dan hele andere klachten. 
Folliculair lymfoom komt bijna nooit voor bij kinderen en vooral tussen de 55 - 60 jaar. De meeste patiënten hebben pijnloze lymfadenopathie en zullen zich niet ziek presenteren. Sommige patiënten vertonen B symptomen. 
Diffuus groot B-cel lymfoom (DGBCL) is het meest voorkomende lymfoom wereldwijd met 30% van alle lymfomen. Het presenteert zich gelijk aan de andere lymfomen waarbij B symptomen niet moeten worden verward met symptomen veroorzaakt door de betrokken lymfoom locatie. 
Burkitt’s lymfoom is de snelst progressieve en agressieve soort lymfoom. In de meeste gevallen is Burkitt’s geassocieerd met het Epstein-Barr virus. De meest voorkomende presentatie is een groeiend kaaktumor bij een jong kind. Hiernaast worden abdominale massa’s met beenmerg betrokkenheid gezien. Ook het centrale zenuwstelsel, de nieren en de testis zijn voorkeurslocaties voor de Burkitt’s lymfoom.

 

Aanvullend onderzoek
Bij vermoedelijke diagnose moet er altijd een excisiebiopt worden genomen van het weefsel om de diagnose lymfoom te bevestigen. Beeldvorming, CT, röntgen en PET-scan kunnen helpen bij het vermoeden en lymfoom en meer informatie geven over de grootte en lokalisatie. Door immunofenotypering wordt onderscheid gemaakt tussen de soorten lymfomen. Ook wordt en bloedonderzoek verricht en soms is een beenmergbiopt van belang. 

 

Behandeling en prognose
In principe worden lymfomen curatief behandeld, waarbij de behandeling verschilt per soort. Lymfomen reageren in het algemeen goed op corticosteroïden (prednison). Prednison zorgt voor apoptose van lymfocyten. Het nadeel is dat het wel heftige bijwerkingen, zoals depressie, osteoporose en eetbuien, heeft. Als een lymfoom niet reageert op prednison is de prognose veel slechter dan bij een lymfoom die hier wel op reageert. Stamceltransplantatie moet worden overwogen wanneer de ziekte terugkeert na eerdere behandeling. Chirurgie is uitgesloten. 

Hodgkin’s lymfoom
Bij HL ligt de overleving rond de 90%. Behandeling bestaat uit intensieve chemotherapie, eventueel in combinatie met bestraling (radiotherapie). Behandeling wordt geëvalueerd door middel van een PET-scan waarop is af te leiden of de kuur aanslaat op niet. 

Non-Hodgkin’s lymfoom
Op bijna alle B-cel lymfomen presenteert zich het CD20 antigeen. Hierdoor kan de antilichaam behandeling met rituximab gebruikt worden. De behandeling met immunotherapie wordt gecombineerd met chemotherapie. Bij de agressieve varianten (Burkitt’s) is het belangrijk om ook de elektrolytenbalans frequent te monitoren. 
De mediane overleving van folliculair lymfoom is meer dan 10 jaar.  De overleving van DGBCL is eerder maanden dan jaren, behandeling moet na diagnose zo snel mogelijk gestart worden. Ondanks het agressieve karakter is de prognose van Burkitt’s lymfoom nog redelijk. Bij beperkte ziekte en snelle behandeling is er 90% curatie. 
T-cel lymfomen hebben een slechtere prognose dan B-cel lymfomen. T-cel lymfomen worden behandeld met cyclische chemotherapie gelijk aan diffuus groot B-cel lymfoom maar kunnen niet behandeling worden met het monoklonale antilichaam rituximab omdat de T-cellen geen CD20 op de cel hebben. 

 

 

Bronnenlijst

  1. Kumar P, Clark M. Kumar and Clark’s Clinical Medicine. Negende editie. Elsevier Ltd; 2017. 
  2. Kumar, Abbas, Aster. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. Negende editie. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2015. 
  3. Minke G. Barendse-Hofmann, Simon P. Mooijaart, Gé J.P.M. Jonkers, A.M. van Leeuwen, Robin H.M. Smithuis en Anneke M. Zeillemaker. Burkitt-lymfoom als zeldzame oorzaak van buikpijn. Ned Tijdschr Geneeskd. 2009;153:B348