Diabetes insipidus

Diabetes insipidus is een endocriene stoornis van de volumehomeostase ten gevolge van een te lage concentratie antidiuretisch hormoon (ADH) of perifere ADH- resistentie. Het antidiuretisch hormoon stimuleert de nieren om water vast te houden en niet te veel uit te plassen. Bij diabetes insipidus is sprake van een toename van de urineproductie met een lage osmolariteit van de urine. Het is een zeldzame ziekte met een prevalentie van 1:25.000. Onderscheid kan gemaakt worden tussen centrale diabetes insipidus en perifere (nefrogene) diabetes insipidus (figuur 1). Beide verschillen erg in behandeling. 
Bij centrale diabetes insipidus is de oorzaak een te lage ADH- productie door het achterste deel van de hypofyse. De meest bekende oorzaken van centrale diabetes insipidus zijn hersenvliesontsteking, hersenbloeding, infecties zoals sarcoïdose en tuberculose of hersentrauma. Ook een hypofyse operatie kan (tijdelijk) leiden tot diabetes insipidus. Soms wordt er ook geen oorzaak gevonden voor de centrale diabetes insipidus.
Bij perifere (nefrogene) diabetes insipidus zijn de nieren ongevoelig voor ADH. Dit kan aangeboren en erfelijk zijn. Maar meestal zijn medicijnen de oorzaak van nefrogene diabetes insipidus, bijvoorbeeld lithium. Ook nierfalen of hoge calciumgehaltes in uw bloed kunnen leiden tot ongevoeligheid voor ADH.


Figuur 1: pathofysiologie van diabeets insipidus.

Bron: Themes UFO. THE ENDOCRINE SYSTEM [Internet]. Basicmedicalkey.com. 2016 [cited 2021 Jan 3]. Available from: https://basicmedicalkey.com/the-endocrine-system-7/

  • Oorzaken van craniale DI
    • Idiopathisch (50%).
    • Aangeboren: defecten in ADH-gen
    • Tumor (kan aanwezig zijn met DI en hypopituïtarisme): craniofaryngioom, metastasen, hypofyse tumor.
    • Trauma: tijdelijk indien distaal van de hypofyse-steel waarbij proximale zenuw uitgroeien om capillaries in littekenweefsel te vinden en beginnen dan weer met directe secretie.
    • Hypofysectomie.
    • Auto-immuun hypofysitis.
    • Infiltratie: histiocytose of sarcoïdose.
    • Vasculair: bloeding.
    • Infectie: meningo-encefalitis.
  • Oorzaken van nefrogene DI
    • Erfelijke factoren
    • Metabool: laag kalium, hoog calcium.
    • Geneesmiddelen: lithium, demeclocycline.
    • Chronische nierziekte.
    • Post-obstructieve uropathie.

 

Anamnese en lichamelijk onderzoek
Er is sprake van polyurie (veel plassen) overdag en ’s nachts wat samengaat met polydipsie (hevige dorst) waarbij je in extreme gevallen 12-15 L per dag kunt drinken. Klachten als droge mond en prikkelbaarheid kunnen ook voorkomen. Bij minder vochtintake, bijvoorbeeld door stoornissen in het dorstgevoel of bewustzijn kan dehydratie en uiteindelijke circulatoire collaps optreden.

  • Polyurie
  • Polydipsie: kan zeer oncontroleerbaar worden en patiënt drinkt dan alles.
  • Uitdroging: verminderde turgor, droge huid, verlengd capillary refill time, bloeddruk laag, pols hoog en ademhalingsfrequentie verhoogd.
  • Symptomen van hypernatriëmie, zoals overmatige dorst, vermoeidheid en verwardheid.


Aanvullend onderzoek
Hypotone urine wordt gezien en hypernatriëmie bij een dorstproef. Bij vermoeden van craniale DI, kan ook een MRI-hoofd gedaan worden. Ook kan een anterieur hypofyse test uitgevoerd worden.
Om diabetes insipidus vast te stellen is de gouden standaard een dorstproef. Voor deze proef wordt de patiënt opgenomen in het ziekenhuis, waarbij maximaal 10 uur geen drinken of eten mag worden ingenomen. Tijdens de dorstproef worden lichaamsgewicht, bloeddruk, polsfrequentie, urineproductie, plasmanatriumgehalte, urine osmolaliteit en osmolaliteit van het plasma nauwkeurig gemonitord. In de fysiologische situatie bevordert volumedepletie de ADH- secretie, waardoor de urineproductie zal afnemen met een toename van de osmolaliteit. Maar bij diabetes insipidus is sprake van een van een tekort aan ADH of geen goede reactie hierop, waardoor de urineproductie hoog blijft met een lage urine osmolaliteit. Door ADH toe te dienen kan worden gedifferentieerd tussen centrale en nefrogene diabetes insipidus, aangezien alleen centrale diabetes insipidus hierop zal reageren waardoor de klachten verdwijnen. Bij nefrogene diabetes insipidus zullen de klachten aanhouden. 

 

Behandeling
Centrale diabetes insipidus wordt behandeld met een ADH- analoog (desmopressine). Perifere nefrogene diabetes insipidus wordt behandeld met zoutbeperking en/of thiazidediuretica. Beide behandelopties leiden tot zoutdepletie en daardoor RAAS- activatie. Dit leidt tot ADH- onafhankelijke waterresorptie. Het kan niet behandeld worden met een ADH- analoog, omdat ook hier resistentie tegen zal zijn.

Prognose
De prognose van centrale diabetes insipidus is afhankelijk van de oorzaak en vochtintake van de patiënt. De prognose van perifere nefrogene diabetes insipidus is gunstig als de diagnose gesteld wordt voordat de patiënt ernstig gedehydreerd is. Behandeling van de onderliggende oorzaak leidt vaak tot herstel van nierfunctie. Bij beide leidt onvoldoende vochtintake tot een verhoogde morbiditeit.

Crisis

  • Bekijk dringend de serum- en urine-osmolaliteiten en controleer de urineproductie zorgvuldig.
  • Desmopressine 2mcg IM (duurt 12-24 uur) kan worden gebruikt als een therapeutische proef.

 

 

Bronnenlijst

  1. Clark M, Kumar P. Kumar & Clark clinical medicine. Edinburgh: Elsevier Saunders; 2016.

  2. NHS. Overview diabetes insipidus. Beschikbaar via: https://www.nhs.uk/conditions/diabetes-insipidus/ 

  3. Mayo Clinic. Overview diabetes insipidus. Beschikbaar via https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/diabetes-insipidus/symptoms-causes/syc-20351269 

  4. Maastricht UMC+. Hypofyse aandoeningen, diabetes insipidus. Beschikbaar via Diabetes insipidus | Endocrinologie (mumc.nl)