Aorta dissectie

Epidemiologie
Een aortadissectie is een relatief zeldzame levensbedreigende aandoening met een geschatte jaarlijkse incidentie van 2-4 per 100.000 personen; maar 1 die je zeker niet wil missen. Waarschijnlijk is dit een onderschatting van het echte aantal aangezien de incidentie van aortadissecties in postmortale onderzoeken veel hoger is. Dit komt vanwege het feit dat het stellen van de diagnose tijdens het leven moeilijk kan zijn. Deze aandoening treedt vaak op tussen 35 en 85 jaar, en de piek ligt tussen 50 en 65 jaar. Mannen hebben een verhoogde kans dan vrouwen, met een ratio van 3:1. Daarnaast komt het vaker voor bij het negroïde ras dan bij de kaukasische ras en komt het minst vaak voor bij Aziaten. 

Pathofysiologie
De arteriële vaatwanden (en dus ook de aorta) bestaat uit 3 lagen (figuur 1):

  • De tunica intima (binnenste laag)
  • De tunica media (middelste laag)
  • De tunica adventitia (buitenste laag)

Figuur 1: de histologie van de vaatwanden.

Bron: Amboss.com. 2021. Blood vessels. [online] Available at: <https://www.amboss.com/us/knowledge/Blood_vessels> [Accessed 9 April 2021].


De tunica intima bestaat uit één laag endotheelcellen en wordt aan de buitenzijde ondersteund door een interne elastische laag (de lamina basalis of lamina elastica interna). 
De tunica media bestaat uit gladde spiercellen en elastische weefsel. Gladde spiercellen kunnen heel lang hun spanning vasthouden, wat nuttig is om de bloeddruk te reguleren. Deze laag wordt ook aan de buitenzijde ondersteund door een elastische laag (de lamina elastica externa).
De tunica adventitia, ook wel tunica externa genoemd, bestaat voornamelijk uit bindweefsel met soms gladde spiercellen erin verweven. Deze laag zorgt voor de verankering van het bloedvat in het omliggende weefsel. In deze laag bevindt zich ook aparte bloedvaatjes om het bloedvat zelf te voeden, en worden vasa vasorum genoemd. Dit is belangrijk doordat de tunica adventitia door de dikte van de arteriewand ver van het bloed kan zijn en krijgt automatisch weinig zuurstof en voeding. Overigens zitten in de tunica adventitia lymfevaten en zenuwen die de gladde spiercellen aansturen (vasomotorische neuronen).
De aorta wordt anatomisch verdeeld in 3 delen (figuur 2):

  • De aorta ascendens
  • De aortaboog (arcus aortae)
  • De aorta descendens (bestaat uit aorta thoracica en aorta abdominalis)

Bij een volwassen mens heeft een aorta een diameter van 2-3,5 cm en in rust stroomt er ongeveer 5 liter bloed per minuut doorheen.

Figuur 2: de anatomie van de aorta.

Bron: Nagel-Lammers, C., 2021. Screening voor aorta en aortaklep pathologie - HartKliniek. Available at: <https://www.hartkliniek.com/aorta-en-aortaklep-pathologie> [9 April 2021].

 

Etiologie
Bij aortadissectie is er sprake van het ontstaan van een scheur in de aortawand. Aangeboren en verworven factoren, alleen of in combinatie, kunnen leiden tot aortadissectie. De risicofactoren voor een aortadissectie zijn:

  • Hypertensie
  • Erfelijke bindweefselziekten (bijv. Marfansyndroom, Turner, Ehlers-Danlos)
  • Atherosclerose (t.g.v. roken, hypercholesterolaemie) 
  • Cocaïnegebruik (crack)
  • Bicuspide aortaklep
  • Coarctatio aorta of aneurysma in de voorgeschiedenis
  • Recente hartoperatie/katheterisatie
  • Vasculitis
  • (Hoog-energetisch) trauma

Pathogenese
Door hoge mechanische en hydrostatische druk of degeneratie van de vaatwand (bijv. Marfansyndroom) ontstaat er een onderbreking van de tunica intima met als gevolg bloeding in de tunica media. Hierdoor komen de lagen van de aortawand los van elkaar te liggen. 
Bij 90% van de patiënten is een intima scheur (ook wel ‘entry-tear’) aanwezig. De wand kan verder horizontaal doorscheuren door de tunica adeventitia waardoor een ruptuur optreedt van de aorta of kan de wand verticaal blijven scheuren door de intima in het lumen van de aorta. Dit laatste leidt tot het klassieke beeld van een dissectie met een septum (dissectieflap) tussen het valse en ware lumen, waarbij het bloed ook in het valse lumen stroomt (figuur 3). Dit kan leiden tot:

  • Trombosering van het bloed in het valse lumen waarna remodeling optreedt
  • Progressieve dilatatie en progressie van de dissectie met ruptuur als gevolg

De dissectie kan de perfusie van de zijtakken van de aorta verstoren leidend tot ischemie van o.a. hersenen, ruggenmerg, nieren, darmen en benen. In dit geval is er sprake van een gecompliceerde dissectie.

Figuur 3: een dissectie met een valse en ware lumen.

Bron: InfoNu. 2021. Aortadissectie : Symptomen, diagnose en behandeling. [online] Available at: <https://mens-en-gezondheid.infonu.nl/aandoeningen/144959-aortadissectie-symptomen-diagnose-en-behandeling.html> [Accessed 9 April 2021].

 

Classificatie 
Er zijn verschillende soorten classificaties voor aortadissectie (figuur 4):

  • Stanford classificatie
    • Type A: begint bij de aortaklep (aortaboog betrokken)
    • Type B: begint vanaf arteria subclavia sinistra (aortaboog niet betrokken)
  • Debakey classificatie
    • Type I: begint bij aortaklep, reikend voorbij de carotiden (vaak is aorta descendens betrokken)
    • Type II: begint bij aortaklep, reikend tot de carotiden (beperkt tot aorta ascendens)
    • Type IIIa: begint vanaf arteria subclavia sinistra tot boven het diafragma
    • Type IIIb: beging van arteria subclavia sinistra tot onder het diafragma
  • Acuut vs. chronisch
    • Acuut: diagnose gesteld binnen 2 weken na het ontstaan van klachten
    • Chronisch: diagnose gesteld > 2 weken na het ontstaan van klachten
  • Ongecompliceerd vs. gecompliceerd
    • Gecompliceerd: onbehandelbare hypertensie of onbehandelbare pijn, snelle toename diameter van aorta ter plekke van dissectie (>1 cm binnen enkele weken), (dreigende) ruptuur en/of orgaanischemie. Daarnaast zijn type A-dissecties per definitie gecompliceerd en kan er malperfusie van de coronair arteriën optreden (cardiale ischemie), acute aortaklepinsufficiëntie en harttamponade.

Figuur 4: classificatie volgens DeBakey en Stanford.

Bron: Clinical Gate. 2021. Acute Aortic Syndrome. [online] Available at: <https://clinicalgate.com/acute-aortic-syndrome/> [Accessed 9 April 2021].

 

Lokalisatie

  • Aorta ascendens: 65%
  • Aortaboog: 10-15%
  • Aorta descendens: 20-30%

Op basis van types volgens Stanford, heeft ongeveer 70% type A en 30% type B.

 

Anamnese
Bij de anamnese is het belangrijk om geïnformeerd te worden naar:

  • Ontstaanswijze: vaak acuut
    • De ziekte ontstaat geleidelijk over een langere periode. Maar het wordt vaak acuut symptomatisch
  • Aard en lokalisatie van de klachten
    • Stekende pijn op de borst, met uitstraling naar de rug.
  • Duur en beloop van de klachten
    • Zo lang het vordert kunnen andere vaten geoccludeerd raken, leidend tot hemiplegie, ischemie of anurie.
  • Vraag naar de risicofactoren
  • Voorgeschiedenis van hart- en vaatziekten
  • Sprake van andere klachten passend bij ischemie van o.a. hersenen, ruggenmerg, nieren, darmen en benen.

Ook is het belangrijk om te weten dat 10% van de patiënten pijnvrij Kunnen zijn bij presentatie.

Signs and symptoms

  • Plots intens scheurende pijn op de borst of tussen de schouderbladen
  • De pijn kan zich verplaatsen naar de flanken of buik als de dissectie voortschrijdt
  • Buikpijn, diarree (bij mesenteriale ischemie)
  • Pijnlijk, koud en/of wit been, verminderde sensibiliteit en motoriek (bij malperfusie extremiteit)
  • Krachtsverlies benen, sensibele stoornissen (bij malperfusie ruggenmerg)
  • Oligurie (bij malperfusie nieren)
  • Andere klachten: collaps, dyspnoe, dysfagie, misselijkheid, braken, doodsangst 

Differentiaal diagnose

  • Myocardinfarct/acuut coronair syndroom
  • Myocarditis
  • Longembolie
  • Maagperforatie
  • Pancreatitis
  • Nier- of galsteenkoliek
  • Cardiogene shock
  • Pneumothorax
  • Oesophagusperforatie 

 

Lichamelijk onderzoek
Tijdens het lichamelijk onderzoek let je op:

  • Bloeddruk beide armen (links/rechts verschil van meer dan 20 mmHg)
  • Polsdeficit
  • Aanwijzingen voor shock (hypotensief, tachycardie)
  • Nieuwe diastolische souffle passend bij aortaklepinsufficiëntie (type A-dissectie)
  • Acuut links falen en cardiogene shock door aortaklepinsufficiëntie (type A-dissectie)
  • Verhoogde CVD en cardiogene shock bij harttamponade (type A-dissectie)
  • Onderzoek van de onderste extremiteiten: pulsaties, kleur, temperatuur, sensibiliteit en motoriek (malperfusie extremiteit)
  • Neurologisch onderzoek: sensibiliteit/motoriek benen, sfincterspanning, sensibiliteit rijbroek gebied 

 

Aanvullend onderzoek

  • Arterieel bloedgas met lactaat
  • Lab: lichte leukocytose, anemie, ASAT en CK zijn normaal en LDH eventueel verhoogd
  • ECG: meestal normaal, tenzij er sprake is van myocardinfarct veroorzaakt door type-A dissectie
  • X-thorax: verbreed mediastinum en/of verbrede aortacontour, pleurale effusie linker thoraxhelft
  • CT-angiografie: dit is de gouden standaard. Uitgebreide anatomische informatie, zoals lokaliseren van “entry-tear” intima, uitbreiding dissectie en onderscheid valse en ware lumen, beoordeling doorgankelijkheid van de zijtakken/malperfusie en identificatie aneurysmavorming en/of (dreigende) ruptuur.
  • Echo-cardiografie: onderscheid maken tussen type A en type B dissectie. 
  • MRI: beste non-invasieve manier, echter vaak niet goed mogelijk bij dissectiepatiënten i.v.m. lang stilliggen. 

 

Behandeling
Conservatieve behandeling

  • Indicatie
    • Ongecompliceerde aortadissectie type B
  • Behandeling
    • Opnames IC of CCU voor strikte bloeddrukregulatie waarbij systolisch bloeddruk <120 mmHg. 
    • Adequate pijnstilling
    • Na 48-72 uur beeldvorming herhalen
    • Lange termijn behandeling: bètablokker of calciumantagonist i.c.m. antihypertensiva (ACE-inhibitor)

Operatieve behandeling

  • Indicaties
    • Aortadissectie type A
    • Gecompliceerde aortadissectie type B
  • Behandeling
  • Aortadissectie type A
    • Bentall-procedure: aortaklep- en aorta ascendens vervanging + reimplantatie coronaire vaten (figuur 5)
  • Gecompliceerde aortadissectie type B
    • Endovasculaire stent-graft in de thoracale aorta (concept: voorkomt verdere expansie) (figuur 6)

Follow-up

Policontrole na 1, 3, 6 en 12 maanden, daarna jaarlijks waarbij beeldvorming plaatsvindt middels MRI. Aandachtspunten tijdens follow-up zijn tekenen van aorta expansie, aneurysmaformatie, tekenen van lekkages op anastomoseplaasten en stents en malperfusie.

Figuur 5: Bentall procedure.

Bron: Medicare Spots. 2021. Bentall Surgery Cost In India-Bentall Procedure In India. [online] Available at: <https://www.medicarespots.com/bentall-surgery-in-india/> [Accessed 9 April 2021].

 

Figuur 6: endovasculaire stent-graft procedure bij aortadissectie.

Bron: Nienaber C, Kische S, Rousseau H. Endovascular Repair of Type B Aortic Dissection: Long-term Results of the Randomized Investigation of Stent Grafts in Aortic Dissection Trial. Journal of Vascular Surgery. 2014;59(2):554.

 

Prognose
Onbehandeld aortadissectie kent een hoge mortaliteit tot >80%. Behandeld aortadissectie kent een mortaliteit van 2-20%.

  • Bij aortadissectie type A
    • 15% mortaliteit bij chirurgie
  • Bij acute ongecompliceerde aortadissectie type B
    • Mortaliteit 40% in de eerste 3 maanden zonder behandeling
    • Mortaliteit 10-15% in de 1ste jaar bij behandeling met antihypertensiva
    • Mortaliteit 30-50% na 5 jaar bij behandeling met antihypertensiva

Complicaties

  • Aortaruptuur
  • Aneurysmavorming
  • Malperfusie (mesenteriaal, renaal, ruggenmerg, extremiteiten)
  • Acute aortaklepinsufficientie (bij type A dissectie)
  • Myocardinfarct (bij type A dissectie of shock)

 

Bronnenlijst 

  1. Aortic Dissection: Practice Essentials, Background, Anatomy [Internet]. Emedicine.medscape.com. 2020 [geciteerd 15 maart 2021]. Geraadpleegd van: https://emedicine.medscape.com/article/2062452-overview#a5 

  2. Aortadissectie - Het Acute Boekje [Internet]. Hetacuteboekje.nl. 2017 [geciteerd 15 maart 2021]. Geraadpleegd van: https://www.hetacuteboekje.nl/hoofdstuk/vasculaire_geneeskunde/aortadissectie.html 

  3. www.surgeryassistant.nl [Internet]. Surgeryassistant.nl. 2014 [geciteerd 15 maart 2021]. Geraadpleegd van: http://www.surgeryassistant.nl/artikel.php?actie=20&Anumberid=214&language=NL 

  4. Chirurgisch.nl: Ziektebeelden [Internet]. Hlk.nielsvos.com. 2020 [geciteerd 15 maart 2021]. Geraadpleegd van: https://hlk.nielsvos.com/ziektebeelden/dissectie 

  5. Het arteriële systeem [Internet]. Ofa-bamberg.com. 2021 [geciteerd 15 maart 2021]. Geraadpleegd van: https://www.ofa-bamberg.com/nl/kennis/ons-lichaam/bloedsomloop/arteriele-systeem/