Voor 23:59 besteld = binnen 24 uur verzonden*!

Home » Coschappen » Chirurgie » Cardiothoracale chirurgie » Pectus excavatum/carinatum

Pectus excavatum/carinatum

Pectus excavatum of ‘trechterborst’/’schoenmakersborst’ (figuur 1) is een congenitale afwijking waarbij er een kuil aan de voorzijde van de thorax zichtbaar is. Het sternum ligt dieper dan de voorzijde van de ribben en het wordt veroorzaakt door te snelle groei van het ribkraakbeen naast het sternum waardoor het borstbeen naar achteren geduwd wordt. Het komt voor bij 1 op de 300 tot 400 jeugdigen en vaker bij jongens dan bij meisjes. Vaak komen er meerdere gevallen in één familie voor, maar de exacte overerving is onbekend. Over de prevalentie van de afwijking bij ouderen bestaan geen valide gegevens.
Pectus carinatum of ‘kibbenborst’ (figuur 1) is een aandoening waarbij het sternum naar voren uitsteekt. Het wordt veroorzaakt door te snelle groei van het ribkraakbeen naast het stenum, waardoor het borstbeen naar voren geduwd wordt. De exacte oorzaak hiervan is onbekend. Pectus carinatum komt minder vaak voor dan pectus excavatum. De geschatte prevalentie is 1 op de 1500-1700 mensen.

Figuur 1: links een pectus excavatum en rechts een pectus carinatum.

Bron: Pectus excavatum/carinatum [Internet]. Eindhoven: Catharina ziekenhuis; [cited 13 January 2021]. Available from: https://www.catharinaziekenhuis.nl/files/Patient/Patientenfolders/_ScreensPages/Behandelingen/CTC-004-Pectus_excavatum_carinatum.pdf

 

Pathofysiologie
Bij pectus excavatum is de botgroei en het kraakbeen aan de anterieure borstwand abnormaal, meestal zijn de 4-5 ribben aan beide zijden van het sternum aangedaan. Het precieze mechanisme dat betrokken is bij deze abnormale groei is nog onbekend, hoewel wel bekend is dat deze deformiteit ook in de familie voorkomt in 35% van de gevallen. Pectus excavatum kan onderdeel zijn van verschillende genetische syndromen, het meest gezien wordt het als onderdeel van het syndroom van Marfan en het syndroom van Noonan. Minder dan 1% van de patiënten met pectus excavatum hebben onderliggende bindweefsel ziekten.
Pectus carinatum is een overgroei van kraakbeenweefsel waardoor het sternum naar voren wordt gedrukt. Meestal ontstaat het in 11-14 jarige jongens in de puberteit die een groeispurt ondergaan. Het kan ook bij of kort na de geboorte ontstaan die in de leeftijd van 2-3 jarigen sterker wordt. Daarnaast kan het worden veroorzaakt door een vitamine D tekort in kinderen door depositie van ongemineraliseerd osteoid. De minst voorkomende oorzaak is het ontstaan na een open hart operatie of bij kinderen met slecht gecontroleerde bronchiale astma. Ook pectus carinatum kan voorkomen samen met andere syndromen zoals Marfan, Turner of het Noonan syndroom.

 

Anamnese

  • Kortademigheid bij inademing
  • Vermoeidheid
  • Hartkloppingen
  • Hartritmestoornissen
  • Pijn op de borst
  • Verergering van klachten bij bukken
  • Psychosociale problemen

Differentiaal diagnose
Pectus excavatum

  • Syndroom van Marfan
  • Rechter middelste lob consolidatie/atelectase
  • Linker para-aortaal weke delen densiteit
    • Long of paravertebrale massa
    • Atelectase/consolidatie van het mediale segment van de onderste longlob links
  • Mediastinale massa door deformiteit van de cardiomediastinale contour 

Pectus carinatum

  • Congenitale hartziekte
  • Scoliose
  • Pools syndroom
  • Morquio syndroom
  • Hyperlordose
  • Kyfose

 

Lichamelijk onderzoek
Inspectie

  • Houding van de patiënt
  • Vorm van de thorax
  • Ademexcursies
  • Evt intrekkingen

Auscultatie

  • Harttonen (vaak treedt er een linksverschuiving op door verschuiving van het hart)
    • Let op evt mitralisklepprolaps
  • Longvelden ­čí¬ tonen kunnen verminderd zijn in de longbasis

 

Aanvullend onderzoek
Kan vaak worden gediagnosticeerd door lichamelijk onderzoek, maar aanvullende onderzoeken kunnen worden aangevraagd om geassocieerde problemen op te sporen.

  • X-thorax:
    • Kan de deformiteit visualiseren
    • Laat vaak zien dat het hart is verplaatst naar de linker kant
  • CT:
    • Gebruikt om de ernst van de deformiteit te beoordelen en of hart en longen onder druk staan
  • Elektrocardiogram:
    • Is het hartritme normaal of irregulair
    • Zijn de elektrische signalen goed
    • Het is normaal dat een patiënt met een pectus een abnormaal ECG laat zien
  • Echocardiogram
    • Toont hoe goed het hart en de kleppen werken
    • Toont of de borstwand effect heeft op de hartfunctie en bloedflow
  • Longfunctietesten
    • Meten de hoeveelheid lucht die de longen kunnen vasthouden en hoe snel je de lucht kunt uitblazen
  • Inspanningstesten
    • Laten zien hoe goed je hart en longen werken als je je inspant

 

Behandeling
Vaak is er geen behandeling nodig, alleen als er sprake is van duidelijke cosmetische of lichamelijke klachten kan behandeling wenselijk zijn. Pectus excavatum kan alleen operatief worden behandeld. Indien er sprake is van houdingsproblemen in combinatie met een pectus excavatum dan kunnen houdings- en sportadviezen worden gegeven. Pectus carinatum kan met een brace of operatie worden behandeld door de kinderchirurg, kinderorthopeed of thoraxchirurg.

Chirurgische behandeling
Er zijn twee manieren om pectus excavatum en carinatum chirurgisch te behandelen:

  • Nuss bar-operatie: hierbij wordt aan beide zijden van de borstkas een kleine snee gemaakt die nodig is voor een thorascoop waarmee men de binnenkant kan bekijken. Op die manier kan de hartchirurg via een monitor controleren hoe de metalen stand (de Nuss bar) wordt ingebracht. Deze stang wordt tijdens de operatie op maat voorgebogen en na het inbrengen 180 graden gedraaid waardoor de borstkas vanuit de binnenkant in de juiste positie wordt geduwd. De metalen stang wordt na drie jaar verwijderd, de borstkas moet dan in staat zijn zelf de nieuwe vorm te behouden. 
  • Ravitchmethode:  bij deze methode wordt het misvormde ribkraakbeen losgemaakt van het borstbeen, zodat het borstbeen weer in de normale positie kan worden gezet. Hiervoor is een grote incisie nodig en blijft een duidelijk litteken te zien, in tegenstelling tot de Nuss bar-operatie.

Externe brace techniek
Als kinderen, tieners en jong volwassenen gemotiveerd zijn om een operatie te vermijden, is een op maat gemaakte brace die direct druk geeft op het uitstekend gebied een goede uitkomst (figuur 2). Motivatie om de brace te dragen is nodig om de behandeling te laten slagen. De brace werkt op dezelfde manier als een beugel. Hij bevat anterieure en posterieure compressie platen die worden verankerd door aluminium staven. De staven samen zorgen voor een strak mechanisme dat per brace verschilt. De brace is makkelijk te verstoppen onder kleding en moet 14 tot 24 uur per dag worden gedragen. De draagtijd varieert per bracefabrikant en de behandelaar die de brace voorschrijft en opvolgt, en ook afhankelijk is van de ernst van de pectus carinatum.

Figuur 1: een externa brace.

Bron: Pectus carinatum ( pigeon chest ) [Internet]. Physiopedia. 2021 [cited 13 January 2021]. Available from: https://www.physio-pedia.com/Pectus_carinatum_(_pigeon_chest_)

 

Prognose
Er is geen bewijs dat pectus excavatum de levensverwachting limiteert of voor extra schade zorgt aan hart en longen gedurende de jaren. Individuen kunnen daarentegen wel klachten ontwikkelen naarmate ze ouder worden, maar dit is vaak door het proces van normale veroudering.
Pectus carinatum is niet levensbedreigend. Het grootste deel van de kinderen met deze diagnose leidt een normaal leven. Als er sprake is van een milde of ernstige vorm kan medische behandeling noodzakelijk zijn. Als dit het geval is wordt hier over het algemeen snel resultaat van gezien.

 

Bronnenlijst

  1. Pectus Excavatum Outlook / Prognosis | Cleveland Clinic [Internet]. Cleveland Clinic. 2020 [cited 13 January 2021]. Available from: https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17328-pectus-excavatum/outlook--prognosis#:~:text=There%20is%20no%20evidence%20that,develop%20more%20symptoms%20over%20time.

  2. Pectus Carinatum Outlook / Prognosis | Cleveland Clinic [Internet]. Cleveland Clinic. 2019 [cited 13 January 2021]. Available from: https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/15790-pectus-carinatum/outlook--prognosis

  3. Gill K. Everything You Should Know About Pectus Carinatum [Internet]. Healthline. 2019 [cited 13 January 2021]. Available from: https://www.healthline.com/health/pectus-carinatum#outlook

  4. NCJ | Bijlage 1 - Niet actief op te sporen symptomen en aandoeningen [Internet]. Ncj.nl. 2020 [cited 13 January 2021]. Available from: https://www.ncj.nl/richtlijnen/alle-richtlijnen/richtlijn/?richtlijn=59&rlpag=3328#:~:text=Pectus%20carinatum%20komt%20minder%20vaak,op%20de%201500%2D1700%20mensen.&text=De%20afwijkende%20vorm%20van%20de,%2C%20negatief%20zelfbeeld%2C%20pesten).

  5. Guldemond F, Höppener P, Kragten J, van Leeuwen Y, Siebenga J. Cardiale klachten door een pectus excavatum bij een 55-plusser | Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde [Internet]. Ntvg.nl. 2008 [cited 13 January 2021]. Available from: https://www.ntvg.nl/artikelen/cardiale-klachten-door-een-pectus-excavatum-bij-een-55-plusser/volledig#:~:text=Epidemiologie.,de%20exacte%20overerving%20is%20onbekend.

  6. Hebra A. Pectus Excavatum: Background, Pathophysiology, Epidemiology [Internet]. Emedicine.medscape.com. 2018 [cited 13 January 2021]. Available from: https://emedicine.medscape.com/article/1004953-overview#a5

  7. Pectus Excavatum [Internet]. Thoracic Key. 2017 [cited 13 January 2021]. Available from: https://thoracickey.com/pectus-excavatum-2/

  8. Pectus carinatum ( pigeon chest ) [Internet]. Physiopedia. 2021 [cited 13 January 2021]. Available from: https://www.physio-pedia.com/Pectus_carinatum_(_pigeon_chest_)

  9. Gaillard F, Rasuli B. Pectus excavatum | Radiology Reference Article | Radiopaedia.org [Internet]. Radiopaedia.org. [cited 13 January 2021]. Available from: https://radiopaedia.org/articles/pectus-excavatum

  10. Cataletto M. Pectus Carinatum Differential Diagnoses [Internet]. Emedicine.medscape.com. 2019 [cited 13 January 2021]. Available from: https://emedicine.medscape.com/article/1003047-differential

  11. Pectus excavatum - Diagnosis and treatment - Mayo Clinic [Internet]. Mayoclinic.org. 2021 [cited 13 January 2021]. Available from: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pectus-excavatum/diagnosis-treatment/drc-20355488

  12. Pectus excavatum/carinatum [Internet]. Eindhoven: Catharina ziekenhuis; [cited 13 January 2021]. Available from: https://www.catharinaziekenhuis.nl/files/Patient/Patientenfolders/_ScreensPages/Behandelingen/CTC-004-Pectus_excavatum_carinatum.pdf